De limbisk encefalitt er en sykdom som oppstår på grunn av en betennelse i hjernen, som vanligvis er preget av nedsatt minnehemming, psykiatriske symptomer og anfall.
Denne patologien oppstår på grunn av involveringen av den mediale regionen til de temporale lappene. Spesielt hjernebetennelse ser ut til å finne sted på hippocampus, et faktum som oversettes til flere minnesvikt.
Limbic encefalitt kan være forårsaket av to hovedtilstander: infeksjoner og autoimmune tilstander. Med hensyn til sistnevnte faktor er to hovedtyper beskrevet: paraneoplastisk limbisk encefalitt og ikke-paraneoplastisk limbisk encefalitt.
Paraneoplastisk limbisk encefalitt ser ut til å være den mest utbredte. Den kliniske presentasjonen av denne patologien er preget av å inkorporere kognitive og nevropsykiatriske manifestasjoner (humørsvingninger, irritabilitet, angst, depresjon, desorientering, hallusinasjoner og atferdsendringer).
Artikkelindeks
Limbic encefalitt er en nevrologisk klinisk enhet som først ble beskrevet i 1960 av Brierly og hans samarbeidspartnere.
Diagnostisk etablering av denne patologien ble utført ved å beskrive tre tilfeller av pasienter med subakutt encefalitt som hovedsakelig presenterte involvering i den limbiske regionen..
Imidlertid ble den limbiske encefalittnomenklaturen som disse tilstandene er kjent med i dag tildelt av Corsellis og hans samarbeidspartnere tre år etter beskrivelsen av patologien..
De viktigste kliniske egenskapene til limbisk encefalitt er subakutt tap av korttidshukommelse, utvikling av demenssyndrom og inflammatorisk involvering av limbisk grå substans i forbindelse med bronkial karsinom..
Interessen for limbisk encefalitt har opplevd en høy økning de siste årene, noe som har gjort det mulig å etablere et litt mer detaljert klinisk bilde.
For tiden er forskjellige vitenskapelige undersøkelser enige om at de viktigste endringene av denne patologien er:
Av disse hovedsymptomene på limbisk encefalitt er imidlertid det eneste kliniske funnet som er karakteristisk for enheten, den subakutte utviklingen av korttidsminneunderskudd..
Encefalitt er en gruppe sykdommer som er forårsaket av betennelse i hjernen. De er ganske hyppige patologier i visse regioner i verden som kan være forårsaket av forskjellige faktorer.
Når det gjelder limbisk encefalitt, er to hovedkategorier nå etablert: de som er forårsaket av smittsomme faktorer og de som er forårsaket av autoimmune elementer..
Smittsom limbisk encefalitt kan være forårsaket av et bredt spekter av virale, bakterielle og soppbakterier som påvirker kroppens hjerneområder..
På den annen side er autoimmun limbisk encefalitt lidelser forårsaket av betennelse i sentralnervesystemet, opprinnelig forårsaket av interaksjonen mellom autoantistoffer. De viktigste egenskapene til hver av dem blir omtalt nedenfor..
Både generelle infeksjoner i sentralnervesystemet og spesielt limbisk encefalitt kan være forårsaket av et bredt spekter av virus-, bakterie- og soppbakterier. Viral etiologi er faktisk den hyppigste av encefalitt.
Imidlertid er det blant alle virusfaktorene en som er spesielt viktig i tilfelle av limbisk encefalitt, herpes simplex-virus type 1 (HSV-1). Denne kimen er den mest impliserte som årsak ikke bare til viral encefalitt generelt, men også til limbisk encefalitt.
Spesielt indikerer flere undersøkelser at 70% av tilfellene av smittsom limbisk encefalitt er forårsaket av HSV-1. Spesielt spiller denne kimen en svært viktig rolle i utviklingen av smittsom limbisk encefalitt hos immunkompetente personer..
På den annen side, hos immunkompromitterte mennesker, spesielt personer som lider av humant immundefektvirus (HIV) eller personer som har fått benmargstransplantasjon, kan de presentere en mer variert etiologi av limbisk encefalitt..
I sistnevnte tilfeller kan smittsom limbisk encefalitt også være forårsaket av herpes simplex-virus type 2 (HSV-2) og humane herpesvirus 6 og 7, med ingen av dem som er mye mer utbredt enn resten..
Uavhengig av bakterien som er involvert i patologiens etiologi, er smittsom limbisk encefalitt preget av å presentere en serie vanlige manifestasjoner. Disse er:
På samme måte er infeksiøs limbisk encefalitt preget av en noe raskere progresjon av symptomer enn andre typer limbisk encefalitt. Dette faktum forårsaker eksperimentering av en rask og progressiv forverring.
Når du fastslår tilstedeværelsen av denne patologien, vises to hovedfaktorer: infeksjonspatogenesen og diagnostisk prosedyre.
Patogenesen av infeksjonen, i tilfelle primær infeksjon, avhenger hovedsakelig av direkte kontakt med slimhinner eller skadet hud med dråper fra luftveiene.
Spesielt avhenger patogenesen av infeksjonen av kontakt med munnslimhinnen i tilfelle HSV-1-infeksjon eller ved kontakt med kjønnsslimhinnen i tilfelle HSV.2.
Når smittsom kontakt har blitt gjort, transporteres viruset gjennom nevrale veier til nerveganglier. Spesielt ser det ut til at virus transporteres til ganglier i ryggrøttene, der de forblir sovende..
Vanligvis forekommer tilfeller av herpes encefalitt hos voksne sekundært til en reaktivering av sykdommen hos voksne. Det vil si at viruset forblir latent i trigeminusnerven ganglion til det sprer seg intrakranielt..
Viruset beveger seg langs hjernehinnene i trigeminusnerven langs leptomeningene og når på denne måten nevronene i den limbiske regionen i cortex, hvor de genererer hjerneatrofi og degenerasjon.
Den diagnostiske prosedyren som skal utføres for å fastslå tilstedeværelsen av smittsom limbisk encefalitt består i å forsterke HSV-genomet ved hjelp av polymerasekjedereaksjon (PCR) i en prøve av cerebrospinalvæske (CSF)..
Den spesifiserte og følsomheten til CRP og CSF er veldig høy, rapporteringsfrekvenser på henholdsvis 94 og 98%. Imidlertid kan denne medisinske testen også inneholde noen ulemper.
Faktisk kan HSV-genomforsterkningstesten være negativ i løpet av de første 72 timene med symptomer og etter 10 dager etter sykdomsutbruddet, så tidsfaktoren spiller en viktig rolle i diagnosen av denne sykdommen..
På den annen side er andre diagnostiske tester som ofte brukes i smittsom EL, magnetisk resonansavbildning. Denne testen tillater observasjon av hjerneendringer i 90% av tilfellene til personer med limbisk encefalitt forårsaket av HSV-1.
Mer spesifikt viser magnetisk resonansavbildning vanligvis hyperintensive lesjoner i forbedrede sekvenser som oversettes til ødem, blødning eller nekrose i den inferomediale regionen av de temporale lappene. På samme måte kan orbitaloverflaten på frontallappene og den fornærmende cortexen også kompromitteres..
Autoimmun limbisk encefalitt er en lidelse forårsaket av betennelse i sentralnervesystemet på grunn av en interaksjon mellom autoantistoffer. Disse autoantistoffene er tilstede i CSF eller serum, og interagerer med spesifikke neuronale antigener.
Autoimmun limbisk encefalitt ble beskrevet i løpet av 80- og 90-tallet i forrige århundre, da tilstedeværelsen av antistoffer mot neuronale antigener uttrykt av en svulst ble demonstrert i serum hos personer med et nevrologisk syndrom og en perifer tumor..
På denne måten avslører denne typen limbisk encefalitt sammenhengen mellom limbisk encefalitt og svulster, et faktum som allerede hadde blitt postulert år før da Corsellis og hans samarbeidspartnere beskrev sykdommen med limbisk encefalitt..
Spesifikt, i autoimmune EL, virker autoantistoffer på to hovedkategorier av antigener: intracellulære antigener og cellemembranantigener..
Immunresponsen mot intracellulære antigener er vanligvis assosiert med cytotoksiske T-cellemekanismer og en begrenset respons på immunumodulatorisk behandling. I stedet måles responsen mot membranantigener med antistoffer og reagerer tilfredsstillende på behandlingen..
På den annen side har de mange undersøkelsene som har blitt utført på denne typen limbisk encefalitt tillatt etablering av to hovedantistoffer som vil føre til utvikling av patologien: onkoneuronale antistoffer og neuronale autoantistoffer.
Denne antistoffklassifiseringen har ført til beskrivelsen av to forskjellige autoimmune limbisk encefalitt: paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk..
Paraneoplastisk limbisk encefalitt er preget av ekspresjon av antigener av neoplasmer utenfor sentralnervesystemet som tilfeldigvis uttrykkes av neuronale celler.
På grunn av denne interaksjonen produserer immunresponsen en produksjon av antistoffer som retter seg mot svulsten og spesifikke steder i hjernen..
For å fastslå tilstedeværelsen av denne typen limbisk encefalitt, er det først nødvendig å se bort fra den virale etiologien til tilstanden. Deretter er det nødvendig å fastslå om tilstanden er paraneoplastisk eller ikke (påvisning av en involvert svulst).
De fleste tilfeller av autoimmun limbisk encefalitt er preget av å være paraneoplastisk. Omtrent mellom 60 og 70% av tilfellene er det. I disse tilfellene går det nevrologiske bildet før deteksjonen av svulsten.
Generelt er svulstene som er hyppigst assosiert med paraneoplastisk limbisk encefalitt lungekarsinom (i 50% av tilfellene), testikulære svulster (hos 20%), brystkarsinom (hos 8%) og ikke-Hodgkin lymfom.
På den annen side er membranantigenene som vanligvis er forbundet med denne typen limbisk encefalitt:
Ikke-paraneoplastisk limbisk encefalitt er preget av lidelsen av et klinisk bilde og en neuronal tilstand som er typisk for limbisk encefalitt, der det ikke er noen svulst som ligger til grunn for patologien.
I disse tilfellene er limbisk encefalitt vanligvis forårsaket av antigener av det spenningsstyrte kaliumkanalkomplekset eller av glutaminsyre-dekarboksylase-antigener..
Når det gjelder anti-antigenene til det spenningsstyrte kaliumkanalkomplekset, er det vist at anti-kroppen retter seg mot proteinet som er forbundet med disse kanalene..
I denne forstand ville proteinet involvert i limbisk encefalitt være LG / 1-proteinet. Pasienter med denne typen limbisk encefalitt presenterer vanligvis den klassiske triaden av symptomer preget av: hukommelsestap, forvirring og anfall.
Når det gjelder glutaminsyredekarboxylase (GAD), påvirkes dette intracellulære enzymet som er ansvarlig for å overføre den eksitatoriske nevrotransmitteren glutamat i den hemmende nevrotransmitteren GABA..
Disse antistoffene er vanligvis til stede i andre patologier utover limbisk encefalitt, som for eksempel stiv personsyndrom, cerebellar ataksi eller epilepsi i temporal lobe.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.