De glykogenolyse Det er prosessen med lysis eller nedbrytning av glykogen. Det er en katabolisk (ødeleggelse) enzymatisk vei som involverer nedbrytning av glykogen og frigjøring av glukose-6-fosfat.
Glykogen er et stoff som brukes som lagring av glukose. Det finnes i cytoplasmaet i celler og er spesielt rikelig i lever- og muskelceller hos dyr..
Det er et molekyl som noen forfattere definerer som et "glukosetre", siden det har en forgrenet struktur. Det er en homopolymer sammensatt av gjentakende enheter av glukose rester, som er koblet sammen gjennom α-1,4 og α-1,6 bindinger..
Når glukose er nødvendig, kan den fås fra flere kilder: ved glykogenolyse, fra glukose som sirkulerer i blodet eller fra mekanismene for glukoseproduksjon gjennom ikke-glykosidiske stoffer. Sistnevnte mekanisme kalles glukoneogenese og forekommer hovedsakelig i lever og nyre..
Artikkelindeks
- Blodsukker kommer fra fordøyelsessystemet og de nesten eksklusive leveringsprosessene i leveren.
- Når glykogenolyse oppstår i muskelen, kommer frigjort glukose inn i metabolske prosesser som er rettet mot produksjon av ATP (cellulær energi).
- I leveren går glukose fra glykogenolyse ut i blodet, samtidig som det gir en økning i blodsukker (blodsukkerkonsentrasjon).
Glykogenolyse er en prosess som ikke kan betraktes som omvendt av glykogensyntese eller glykogenese, det er en annen vei.
Nedbrytningen av glykogen begynner med virkningen av et spesifikt enzym kalt glykogenfosforylase, som er ansvarlig for å "bryte" α-1,4 bindinger av glykogen, og frigjøre glukose 1-fosfat. Spaltningsmekanismen er en fosforolyse.
Takket være dette enzymet deles de glykosidiske restene av de ytterste glykogenkjedene inntil det er omtrent fire glukoserester på hver side av hver gren..
I glykogen er glukosemolekyler bundet av α-1,4-bindinger, men ved forgreningssteder er bindingene av α-1,6-typen.
Når fire glukoserester forblir nær forgreningspunktene, overfører et enzym, α-1,4 → α-1,4 glukanoverføring, en trisakkaridenhet fra en gren til en annen, og utsetter forgreningspunkt 1 → 6.
Forgreningsenzymet, spesielt amyl 1 → 6 glukosidase, hydrolyserer α-1,6-bindingene. På denne måten oppstår fullstendig spaltning av glykogen ved den sekvensielle virkningen av disse tre enzymene (fosforylase, glukan-transferase og avgreningsenzym)..
Glukose 1-fosfat fra glykogen transformeres til glukose 6-fosfat gjennom en reversibel reaksjon katalysert av fosfoglukomutase. I denne reaksjonen "beveger" fosfatet av karbon 1 seg til karbon 6 ved effekten av dette enzymet, og det er slik glykogenolyse slutter..
I leveren er det et enzym kalt glukose 6-fosfatase som fjerner fosfatet fra karbon 6 av glukose og omdanner det til "fri" glukose, som transporteres gjennom celleveggene og passerer inn i blodet..
Muskelen kan ikke tilføre glukose til blodet, siden den ikke har dette enzymet og den fosforylerte glukosen er "fanget" inne i muskelcellene..
Glukose 6-fosfat i muskler går inn i glykolyse, en katabolisk prosess for produksjon av ATP (adenosintrifosfat), spesielt viktig under anaerob muskelsammentrekning.
Glykogenmetabolisme reguleres ved å balansere aktiviteten til to enzymer; en som brukes til syntese, som er glykogen-synthetase, og en annen som brukes til spaltning, som er glykogen-fosforylase.
Balansen i aktiviteten til disse enzymene vil stimulere syntesen eller nedbrytningen av glykogen. Reguleringsmekanismene skjer gjennom substrater og gjennom et komplekst hormonelt system som involverer, i leveren, minst fire hormoner:
- adrenalinet
- noradrenalin
- glukagon og
- insulin
Hormoner kan handle gjennom en andre messenger, som kan være cAMP eller kalsiumioner..
CAMP aktiverer glykogenfosforylase og inaktiverer samtidig glykogensyntetase. Av denne grunn øker det katabolisme og reduserer eller hemmer glykogensyntese (anabolisme)..
Adrenalin og noradrenalin, som virker gjennom β-adrenerge reseptorer, og glukagon, som virker gjennom spesifikke reseptorer, øker cAMP-nivået i leverceller. Denne økningen i cAMP aktiverer glykogenfosforylase og glykogenkatabolisme begynner..
Epinefrin og noradrenalin stimulerer også glykogenolyse ved en mekanisme uavhengig av cAMP og gjennom α1-adrenerge reseptorer. Denne mekanismen stimulerer mobilisering av kalsium fra mitokondriene..
Insulin øker aktiviteten til et enzym kalt fosfodiesterase, som er ansvarlig for å ødelegge cAMP. Som en konsekvens av effekten av insulin i leveren, reduseres cAMP-nivået, og reduserer dermed fosforylaseaktivitet og øker syntetaseaktivitet..
Balansen mellom denne hormonelle aktiviteten er det som bestemmer "retningen" for glykogenmetabolismen..
Glykogenolyse i muskler øker umiddelbart etter begynnelsen av muskelsammentrekning. Kalsium er mellomproduktet som synkroniserer fosforylaseaktivering med sammentrekning.
Kalsium aktiverer en fosforylase-kinase som i sin tur aktiverer muskelglykogen-fosforylase eller myofosforylase, dette enzymet er forskjellig fra det som finnes i leveren, men har samme funksjon.
Insulin øker glukose 6-fosfatnivåer i muskelceller ved å fremme innføring av glukose fra blodet. Ved å øke glukose 6-fosfat stimuleres defosforylering av glykogensyntetase og dens påfølgende aktivering.
Nettoresultatet er en økning i muskelglykogenese og en reduksjon eller inhibering av glykogenolyse..
Arvelig insuffisiens av noen spesifikke enzymer som er nødvendige for lever- og muskelmetabolismen til glykogen, er en av årsakene til glykogenlagringssykdommer..
Disse sykdommene er samlet kalt glykogenose. Avhengig av den enzymatiske svikten som er tilstede, er de oppført etter type I til VIII og blir tilsatt etter hvert som de blir oppdaget.
Noen glykogenose er dødelig veldig tidlig i livet, her er noen eksempler.
De enzymatiske svikt som er tilstede i glykogenose, genererer en økning eller overdreven akkumulering av glykogen, hovedsakelig i lever, muskler og / eller nyre. Imidlertid er det glykogenose som forårsaker denne effekten på erytrocytter eller lysosomer.
Type I glykogenose kalles Von Gierke sykdom og er assosiert med mangel på glukose 6-fosfatase, noe som øker glykogenbelastningen i hepatocytter og nyre-rørformede celler. Pasienten har hypoglykemi, ketose, laktacidemi og hyperlipidemia.
I type V glykogenose eller McArdles sykdom er det en mangel på muskelglykogenfosforylase, som oversettes til en svikt i muskelglykogenolyse. Derfor er det dårlig treningstoleranse, lavt laktatnivå i blodet etter trening og veldig høye glykogennivåer i muskelceller..
Ved type VI glykogenose eller Hers sykdom er underskuddet av leverenzymet glykogen-fosforylase. I disse tilfellene er det en økning i leverglykogen med en tendens til hypoglykemi.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.