De Behçet syndrom Det er preget av en betennelse i blodårene i hele kroppen, i tillegg til en rekke tegn som kan ignoreres; som magesår og kjønnssår, øyebetennelse og hudutslett. Imidlertid varierer symptomene i henhold til hver pasient, og i noen tilfeller kan de komme seg spontant..
Foreløpig er de eksakte årsakene til denne sykdommen ukjent, selv om det ser ut til å være en genetisk disposisjon for den. Av denne grunn er behandlingen rettet mot å lindre tegn og symptomer og forhindre alvorlige komplikasjoner..
Behçets syndrom, som også vises i medisinsk litteratur som “BD” for akronymet på engelsk “Behçet Disease”, oppsto i 1937 da en tyrkisk hudlege ved navn Hulusi Behçet beskrev symptomene for første gang. Selv om det ifølge Rabinovich (2016) er mulig at det allerede ble beskrevet på 500-tallet av Hippokrates.
Denne sykdommen dekker en rekke aspekter, det er derfor den kalles multisystemic og er delt inn i neuro-behçet, okular-Behçet og vasculo-Behçet i henhold til de berørte systemene.
Artikkelindeks
Den eksakte årsaken til dette syndromet har ennå ikke blitt oppdaget. Det ser ut til at den har en genetisk bakgrunn, og noen mennesker er mer utsatt for å presentere den enn andre. Å være disponert for syndromet betyr at hvis en person bærer genet relatert til sykdommen, kan det oppstå hvis de blir utsatt for visse utløsende miljøer.
På den annen side ser det ut til at pasienter hvis far eller mor har denne sykdommen utvikler Behçets syndrom i en tidligere alder, som kalles genetisk forventning..
Det er vist at mange av pasientene med Behçet syndrom har mer HLA (humane leukocyttantigener) i blodet enn friske mennesker, spesielt allelen til HLA-B51-genet..
Det er egentlig ikke kjent hvilken rolle HLA spiller i sykdom, men å vite hvilken rolle disse antigenene kan gi oss en anelse; som består av å delta i immunresponsen, forsvare kroppen mot potensielt farlige eksterne midler.
På denne måten kan det være relatert til autoimmune lidelser, som består av en funksjonsfeil i immunsystemet. På denne måten blir sunne celler angrepet og skadet i stedet for å beskytte kroppen mot mulige trusler..
Mulige årsaker blir for tiden undersøkt, med tanke på rollen til andre genetiske markører, bakterielle infeksjoner eller virus, og til og med tenker at det kan være en autoinflammatorisk lidelse. Det vil si en tilstand der kroppen ikke er i stand til å regulere inflammatoriske prosesser.
Det er faktisk bevist at infeksjoner kan delta i sykdomsutbruddet, siden de som er rammet av Behçet syndrom har en høyere forekomst av antistoffer mot hepatitt C-virus, herpes simplex-virus og humant parvovirus B19, i tillegg til streptokokkantigener. Alt dette, sammen med miljøfaktorer, kan utløse sykdommen.
Symptomene på Behçet syndrom varierer avhengig av hver person og berørte områder av kroppen, og kan forsvinne og dukke opp igjen uten noen åpenbar grunn. Generelt ser det ut til at etter hvert som symptomene blir mindre alvorlige.
De viktigste symptomene på sykdommen inkluderer vaskulitt, hudlesjoner, magesår og kjønnsorganer og øyeproblemer som kan føre til blindhet. Vi beskriver symptomene på Behçet syndrom nærmere nedenfor:
- Skader (kreft sår eller smertefulle sår) på den indre foringen av munnen og sår på kjønnsorganene. Canker sår leges av seg selv i ca 3 uker, selv om de i dette syndromet har en tendens til å dukke opp igjen. Dette er de vanligste tegnene på sykdommen.
- Hudproblemer som kan variere, med kviselignende utslett hos noen mennesker og røde knuter som hovedsakelig stikker ut på bena hos andre. Follikulitt eller betennelse i hårsekkene kan også forekomme.
- Betennelse i øynene eller uveitt, betennelse av uvea, den vaskulære membranen som dekker øyet. Uveitt kan forekomme fremre (når fronten av øyet eller iris svulmer), bakre (baksiden av øyet) eller panuveitt (når det påvirker hele uveaen).
Dette vil få øynene til å se røde og i økende grad miste synsstyrken; i tillegg til smerte, rive og fotofobi (lysintoleranse). Hos mennesker med syndromet er dette okulære involveringen bare et symptom som kan komme og gå.
- Fellesproblemer, spesielt smerte og hevelse i knærne; selv om håndledd, albuer eller ankler også ofte er involvert. I dette tilfellet er de også symptomer som dukker opp og forsvinner, og varer maksimalt 3 uker om gangen. Det kan føre til leddgikt i det lange løp.
- Blodkar involvering, mer spesifikt er det preget av en betennelse i arteriene og venene som får armene eller benene til å bli røde, hovne og forårsake smerte for personen. Det kan også forårsake blodpropp, og dette fører til alvorlige komplikasjoner som aneurismer, trombose og innsnevring eller blokkering av blodårene..
Mange ganger kan disse vaskulære lesjonene ledsages av hyperkoagulerbarhet, som oppstår når blodet til den berørte personen koagulerer mye raskere enn normalt.
- Endringer i sentralnervesystemet som kan forekomme hos opptil 25% av barna, som er den mest alvorlige konsekvensen av syndromet. Spesielt oppstår hjernebetennelse som forårsaker en økning i intrakranielt trykk, noe som fører til hodepine, forvirring, feber og tap av balanse.
Det kan til og med forårsake meningoencefalitt, fokale nevrologiske forstyrrelser, nevropsykiatriske symptomer som hallusinasjoner eller hjerneslag..
Det er funnet skader på hjernestammen og lillehjernen, hjernenerveparese eller hjerne-pseudotumorer hos disse pasientene..
- Lungevaskulitt, pustevansker, brystsmerter, hoste osv..
- Fordøyelsesproblemer slik som magesmerter, diaré eller blødning i avføringen.
- En studie av Ilhan et al. (2016) ble det vist at pasienter, som er aktive og lider av dette syndromet, er mer utmattede enn de berørte som er inaktive. I tillegg observerte de at tretthet var forbundet med depresjon og angst.
Vi kan klassifisere Behçets sykdom i forskjellige typer i henhold til dens mest fremragende manifestasjoner, som kan variere av genetiske og rasemessige årsaker. Vi skiller mellom:
- Okulær (60-80% av pasientene). Hvor uveitt og andre komplikasjoner i synet dominerer som vil indikere mulig utvikling av blindhet.
- Neuro-Behçet (10-30% av pasientene) Involverer sentralnervesystemet gradvis; fører til dårlig prognose. Den omfatter hjernehinnebetennelse eller meningoencefalitt, psykiatriske symptomer, nevrologiske underskudd, hemiparese og hjernestammen. Noen av pasientene utvikler demens.
- Vaskulær. Vaskulære komplikasjoner forekommer hos 7 til 40% av pasientene, og inkluderer arteriell og venøs trombose, blodkar okklusjoner, stenose og aneurisme..
Behçet syndrom er en sjelden sykdom, spesielt i USA og Vest-Europa. Dens utbredelse forekommer spesielt i Asia og Midtøsten, spesielt på Silkeveien.
I Tyrkia er det den høyeste forekomsten av denne sykdommen, som varierer mellom 80-370 tilfeller per 100.000 individer. Dette følges av Japan, Korea, Kina, Iran og Saudi-Arabia med en prevalens på 13-20 tilfeller per 100.000 innbyggere; er den viktigste årsaken til blindhet i Japan.
I Nord-Spania er det estimert en prevalens på 0,66 tilfeller per 100 000 individer, mens den i Tyskland ligger på 2,26 tilfeller per 100 000 innbyggere.
På den annen side er involvering av sentralnervesystemet mer vanlig i USA og Nord-Europa..
Det starter vanligvis mellom 30 og 40 år, og er veldig sjelden hos små barn. Gjennomsnittsalderen for Behçet syndrom i Tyrkia er 11,7 år, mens den nevrologiske varianten er 13 år.
Når det gjelder sex, er dette syndromet i USA, Japan og Korea mer vanlig hos kvinner enn hos menn (to kvinner for hver mann), selv om symptomene vanligvis er mindre alvorlige hos dem. I landene i Midt-Østen skjer det motsatte, det er flere menn som er berørt og på en mer alvorlig måte enn kvinner.
For å diagnostisere Behçet syndrom, må man være forsiktig, siden noen symptomer kan forekomme i mange andre tilstander og sykdommer som ikke nødvendigvis utgjør dette syndromet..
På den annen side er det viktig å vite at det ikke er noen tester som er spesielt utviklet for å oppdage Behçets sykdom..
Imidlertid er det en serie diagnostiske kriterier basert på manifestasjonene av denne tilstanden for å oppdage den. Andre medisinske tester vil også bli anbefalt for å utelukke andre lignende sykdommer eller nivået av involvering av sykdommen. Disse testene inkluderer:
- Blodprøve.
- Urinprøve.
- Røntgen, Computertomografi (CT) eller Magnetisk resonansavbildning (MR).
- Hudbiopsi.
- Pathergy test (beskrevet nedenfor).
De diagnostiske kriteriene som brukes for Behçet syndrom er følgende:
- Et nødvendig tegn for diagnose er magesår som har dukket opp minst 3 ganger i løpet av ett år..
I tillegg er det viktig å presentere minst to tegn på følgende:
- Kjønnsår som går igjen over tid.
- Øyeproblemer på grunn av øyebetennelse eller uveitt.
- Kviser som hudutslett eller sår.
- Gi positivt i en pathergy test, som består i å injisere pasienten i underarmen en minimumsmengde fysiologisk saltvann, som skal være trygt for personen.
Deretter observeres reaksjonen en eller to dager senere, og er positiv hvis det dannes en rød støt på huden, noe som vil indikere at immunforsvaret ikke reagerer ordentlig. Personer med denne sykdommen helbreder ikke sår og sår.
Imidlertid kan disse kriteriene være for strenge, spesielt hos noen barn som kan ha dette syndromet og som normalt ikke vil utvikle sår i munnen eller kjønnsorganene..
På den annen side bør det gjøres et forsøk på å stille en differensialdiagnose med andre sykdommer som den kan forveksles med, for eksempel systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsykdom, Reiters syndrom eller herpesinfeksjoner..
Prognosen for Behçet syndrom avhenger av tegn og symptomer. Forløpet er vanligvis intermitterende, med øyeblikk av remisjon og andre der symptomene opptrer. Imidlertid har sykdommen en naturlig tendens til å forsvinne.
Hos pasienter med synsproblemer kan feil behandling føre til blindhet 3 til 4 år etter øyesymptomene..
Denne sykdommen fører vanligvis til en betydelig reduksjon i livskvaliteten til de som lider av den..
Foreløpig er det ingen kur for dette syndromet, behandlingen er fokusert på å lindre symptomene på syndromet som hver person presenterer. For eksempel kan legen din foreskrive medisiner som reduserer betennelse og ubehag forårsaket av utslett, for eksempel hudkremer, geler eller salver..
De mest brukte medisinene er de som inneholder kortikosteroider, som kan påføres hudlesjoner og sår, munnvann for å lindre smertene i sår, øyedråper, etc. Dette bidrar til å redusere ubehag når sykdommen ikke er så alvorlig.
Hvis aktuelle medisiner ikke virker mye, kan du velge colchicine, et medikament som har vist seg å være nyttig i behandling av leddgikt.
Imidlertid har tegn og symptomer på Behçet syndrom en tendens til å gjenta seg, og kortikosteroider eliminerer bare ubehaget, men ikke hva som forårsaker det. Av denne grunn vil leger også normalt foreskrive immunsuppressive medisiner (som styrer immunsystemets aktivitet, siden det angriper sunne celler).
Noen av disse stoffene er: azatioprin, cyklofosfamid eller cyklosporin, også ved bruk av interferon alfa-2b injisert. Alle av dem er nyttige for behandling av forstyrrelser i sentralnervesystemet, mens azatioprin har vist seg å være svært effektivt for behandling av store øyeproblemer..
På den annen side må man være forsiktig siden disse stoffene ved å undertrykke immunsystemets virkning kan føre til at personen får infeksjoner oftere. Det kan også føre til andre bivirkninger som høyt blodtrykk eller nyre- eller leverproblemer..
For de berørte som har et høyere alvorlighetsnivå, kan legemidler som blokkerer et stoff som kalles tumornekrosefaktor (TNF) være nyttige for noen symptomer på Behçets sykdom. For eksempel etanercept eller infliximab.
Hvis det er oppdaget vaskulære, nevrologiske eller gastrointestinale problemer, anbefales det vanligvis at den berørte personen gjennomgår periodiske analyser hos forskjellige spesialister for å kontrollere situasjonen og forhindre at den blir verre, i tillegg til å vite om behandlingene fungerer eller ikke. Det er også viktig å holde denne kontrollen i synsproblemer.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.