De låst syndrom er en sjelden nevrologisk lidelse preget av en generalisert og fullstendig lammelse av kroppens frivillige muskler, bortsett fra de som kontrollerer øyebevegelser (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Denne patologien etterlater individer helt lammet og verdener, så ved mange anledninger er det ofte at begrepene og "fangenskapssyndrom" eller "inneslutningssyndrom" brukes til å referere til det..
Det klostret syndromet er en sekundær tilstand til en signifikant lesjon på hjernestammen med involvering av kortikospinal- og kortikobulbarveiene (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
I tillegg kan disse skader på hjernen oppstå som et resultat av å lide av forskjellige tilstander: hodetraumer, forskjellige patologier relatert til sirkulasjonssystemet, sykdommer som ødelegger myelin i nerveceller eller ved overdosering av noen medisiner (National Institute of Neurological Disorders) og hjerneslag, 2007).
Mennesker med innlåst syndrom er fullt bevisst, det vil si at de kan tenke og resonnere, men de vil ikke være i stand til å snakke eller utføre bevegelser. Imidlertid kan de være i stand til å kommunisere gjennom øyebevegelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Til tross for dette er de fleste tilfeller der det er en alvorlig endring eller skade på hjernestammen ingen spesifikk kirurgisk eller farmakologisk reparasjon, og derfor kan nevrologiske underskudd være kroniske (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
Dødelighet i den akutte fasen forekommer i omtrent 60% av tilfellene, og det er sjelden en gjenoppretting av motorisk funksjon, selv om pasienter med ikke-vaskulær etiologi har en bedre prognose (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Derfor fokuserer den terapeutiske intervensjonen i denne typen patologier på grunnleggende pleie som opprettholder pasientens vitale funksjoner og behandlingen av mulige helsekomplikasjoner (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
Artikkelindeks
Det klostret syndromet presenterer et klinisk bilde preget av tetraplegi (total lammelse av de fire lemmer) og anartri (manglende evne til å artikulere lyder), med bevaring av bevissthetstilstand, respirasjonsfunksjon, syn, koordinering av øyebevegelser og hørsel (Mellado et al. ., 2004).
På observasjonsnivå blir en pasient med innlåst syndrom representert våken, immobile, uten evne til å kommunisere gjennom språk og med bevarte øyebevegelser (Mellado et al., 2004).
Denne patologien ble først beskrevet i romanen Greven av Monte Cristo av Alejandro Dumas, om året 1845. Det er først i 1875 da det klostret syndromet vises beskrevet i medisinsk litteratur av Darolles med det første kliniske tilfellet (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
De viktigste kliniske egenskapene til denne påvirkningen ble allerede beskrevet i Dumas roman:
Den eldre Noirtier de Villefor har vært fullstendig lammet i seks år: "ubevegelig som et lik", perfekt klar og kommuniserer gjennom en kode for øyebevegelser.
På grunn av de ødeleggende konsekvensene av det innlåste syndromet er det beskrevet i å presentere både film og TV i mange verk..
Syndromet med inneslutning eller fangenskap er en vanlig sykdom. Selv om utbredelsen ikke er kjent, hadde 33 tilfeller blitt dokumentert og publisert i 2009, så noen undersøkelser anslår utbredelsen i <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
På grunn av det faktum at det er mange tilfeller av fangenskapssyndrom som ikke blir oppdaget eller som feildiagnostiseres, er det vanskelig å fastslå det reelle antallet mennesker som lider eller har fått denne typen patologi i den generelle befolkningen National Organization for Rare Diseases, 2010).
Når det gjelder kjønn, påvirker det kvinner og menn likt, og i tillegg kan det påvirke en person i alle aldre, men det er vanligere hos eldre voksne på grunn av lidelse av iskemi eller hjerneblødning (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Anslått gjennomsnittsalder for forekomst av innlåst syndrom på grunn av vaskulære årsaker er 56 år, mens gjennomsnittsalderen for tilstanden på grunn av ikke-vaskulære faktorer anslås til å være rundt 40 år (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definerte Locked-in Syndrome (LIS) som en patologi preget av bevaring av bevissthet og kognitive funksjoner, med en for utførelse av bevegelser og kommunikasjon gjennom språk (Brain Foundation, 2016).
Generelt vurderes 5 kriterier som kan definere tilstedeværelsen av låst syndrom i de fleste tilfeller (National Rehabilitation Information Center, 2013):
Avhengig av skadens beliggenhet og alvorlighetsgrad kan imidlertid presentasjonen av flere andre tegn og symptomer bemerkes (Luján-Ramos et al., 2011):
I tillegg kan det i presentasjonen av fangenskapssyndrom skilles mellom to faser eller øyeblikk (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Fangenskapssyndromet er klassifisert i henhold til forskjellige kriterier: alvorlighetsgrad, evolusjon og etiologi. Til tross for dette er generelt etiologien og alvorlighetsgraden faktorene som gir oss mer informasjon om pasientens fremtidige prognose (Sandoval og Mellado, 2000).
Avhengig av alvorlighetsgraden har noen forfattere som Bauer beskrevet tre kategorier for låst syndrom (Brain Foundation, 2016):
I tillegg, i en av disse typene, kan en pasient med fangenskapssyndrom presentere to forhold:
Klassisk forekommer Locked-in syndrom som en konsekvens av eksistensen av lesjoner i hjernestammen, okklusjon eller lesjon i vertebral eller basilar arterie eller kompresjon av cerebral peduncles (Orphanet, 2012).
Mange av tilfellene er forårsaket spesielt av skade på pons (hjernestammeområdet). Ponsene har viktige nevrale veier som forbinder resten av hjerneområdene med ryggmargen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Lesjonene oppstår vanligvis på nivået av kortikobulbar-, kortikospinal- og kortikopontinveiene, og det er derfor muskellammelse og anartri utvikler seg. Normalt forblir de stigende somatosensoriske og neuronale stiene intakte, så bevissthetsnivået, våkne / søvnsyklusene og spenningen av ekstern stimulering opprettholdes (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Generelt er etiologiske faktorer vanligvis delt inn i to kategorier: vaskulære og ikke-vaskulære hendelser..
Hos både voksne og barn er hovedårsaken dansetrombose, den forekommer i 60% av tilfellene (Sepúlveda et al., 2011).
På den annen side, blant de ikke-vaskulære årsakene, er de hyppigste traumatiske ulykkene på grunn av en kontusjon i områder av hjernestammen (Sepúlveda et al., 2011).
I tillegg er det også mulig at utviklingen av klostret syndrom sekundært til svulster, encefalitt, multippel sklerose, Guillian Barré sykdom, amyotrofisk lateral sklerose eller myasthenia gravis, blant andre (Sepúlveda et al., 2011).
Diagnosen av denne patologien er basert både på observasjon av kliniske indikatorer og på bruk av forskjellige diagnostiske tester.
Ofte kan øyebevegelser observeres spontant, og viljen til å kommunisere gjennom dette kan også identifiseres av familiemedlemmer og omsorgspersoner. Av disse grunner er det viktig at endringer i øyebevegelser som svar på enkle kommandoer undersøkes (Orphanet, 2012). For å utføre en differensialdiagnose med den vegetative eller minimalt bevisste tilstanden.
I tillegg vil en fysisk undersøkelse være viktig for å bekrefte muskellammelse og manglende evne til å artikulere tale..
På den annen side gjør bruk av funksjonelle nevroavbildningsteknikker det mulig å oppdage plasseringen av hjerneskade og undersøke bevissthetstegn.
Noen av teknikkene som brukes i diagnosen fangenskapssyndrom eller Locked-in syndrom er (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Det finnes foreløpig ingen kur mot fangenskapssyndrom, heller ikke en protokoll eller standard behandlingsforløp (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Den første behandlingen i denne patologien er rettet mot å behandle den etiologiske årsaken til lidelsen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
I de første fasene vil det være nødvendig å bruke grunnleggende medisinsk behandling både for å beskytte pasientens liv og for å kontrollere mulige komplikasjoner. De krever vanligvis bruk av kunstige åndedrettsmålinger eller fôring gjennom gastrostomi (fôring gjennom et lite rør satt inn i magen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Når den akutte fasen er over, er de terapeutiske inngrepene orientert mot autonom gjenoppretting av luftveisfunksjon, gjenoppretting av svelging og uavhengig vannlating, utvikling av motoriske ferdigheter i hodet og nakkefingrene, og til slutt etablering av en kommunikativ kode gjennom øyebevegelse (Orphanet, 2012).
Senere er behandlingen rettet mot utvinning av de frivillige bevegelsene. I noen tilfeller oppnås bevegelse av fingrene, kontroll av svelging eller produksjon av noen lyder, mens i andre oppnås ikke kontroll av frivillig bevegelse National Organization for Rare Diseases, 2010).
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.