De Sandifer syndrom er en forstyrrelse i øvre mage-tarmkanal som har nevrologiske symptomer og vanligvis vises hos barn og ungdom. Den består hovedsakelig av problemer med esophageal reflux ledsaget av dystoniske bevegelser og unormale stillinger.
Det ser ut til å ha et viktig forhold i noen tilfeller med intoleranse mot kumelkprotein. Selv om Sandifer syndrom ble først beskrevet i 1964 av Kinsbourne, nevrolog Paul Sandifer detaljerte det mer omfattende; det er derfor det bærer navnet hans.
Dette syndromet ser ut til å være en komplikasjon av gastroøsofageal reflukssykdom (GERD), en tilstand preget av tilbakeløp fra mat fra magen til spiserøret, og forårsaker skade på slimhinnen i spiserøret..
Det er preget av plutselige dystoniske bevegelser, med stivhet og buing, hovedsakelig i nakke, rygg og øvre ekstremiteter; pluss unormale øyebevegelser.
Med dystonisk refererer vi til kontinuerlige sammentrekninger av noen muskler som forårsaker vridde stillinger og ikke-frivillige repeterende bevegelser som blir smertefulle. Dette er en del av bevegelsesforstyrrelser, hvis opprinnelse er nevrologisk.
Imidlertid utvikler bare 1% eller mindre av barn med GERD Sandifer syndrom. På den annen side er det også ofte knyttet til tilstedeværelsen av en hiatal brokk. Sistnevnte er et problem som består av en del av magen som stikker gjennom membranen og manifesteres av brystsmerter, svie eller ubehag ved svelging..
Unormale kroppsbevegelser og halsforvrengninger er assosiert med ubehag i magen, slik som torticollis med ufrivillige spasmer, og noen forfattere antyder at visse stillinger som er tatt av de berørte ser ut til å ha som mål å lindre ubehag forårsaket av magereflux.
Artikkelindeks
Den eksakte opprinnelsen til dette syndromet er ikke kjent. Den vanligste utfellingsfaktoren ser ut til å være en dysfunksjon i nedre del av spiserøret, noe som forårsaker tilbakeløp av inntatt mat. Årsaken kan være, selv om det ikke er så hyppig, tilstedeværelsen av gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) eller hiatal brokk.
Merkelige hode- og nakkestillinger og dystoniske bevegelser antas å skyldes en lærd måte å lindre smerter fra refluksproblemer. Så barnet etter å ha gjort en bevegelse ved en tilfeldighet; finner midlertidig lindring fra ubehaget forbundet med sykdommen, noe som gjør at slike bevegelser sannsynligvis vil gjenta seg.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapporterer saken om en pasient som ser ut til å ha utviklet Sandifer syndrom på grunn av allergi mot kumelk, noe som indikerer at inntak av protein av den ammende moren kan indusere matallergi hos spedbarn senere; lindrer mage-refluks.
Symptomer begynner vanligvis i spedbarnsalderen eller i tidlig barndom, og er hyppigere rundt 18-36 måneder, selv om begynnelsen kan variere opp til ungdomsårene.
Deretter skal vi beskrive de mest karakteristiske symptomene på Sandifer syndrom. Det ser ut til at disse symptomene vises hovedsakelig under og etter å ha spist, og de forsvinner når barnet bruker mer tid uten å spise mat, så vel som under søvn..
Det er en unormal sammentrekning av nakkemuskulaturen på en ufrivillig måte, som får hodet til å vippes. Det kan være repeterende nakkebevegelser kontinuerlig eller bare stivhet. Dette er ofte ledsaget av smerte.
Dette er forskjellige bevegelsesforstyrrelser som fører til ufrivillige sammentrekninger av musklene som kan være repeterende.
Hvis det er veldig alvorlig, kan de små presentere irritasjoner i luftveiene i tillegg til hoste og tungpustethet (støy som luften lager når de passerer gjennom luftveiene når disse er skadet).
De inntar merkelige stillinger med stivhet, kort og paroksysmalt, det vil si bevegelsesforstyrrelser som dukker opp brått og periodevis. De kan se ut som anfall, men det er de egentlig ikke; og de oppstår ikke når barnet sover.
Assosiert med det ovennevnte kan en plutselig avvik fra hode og nakke til den ene siden observeres, mens beina er utvidet til den andre. Normalt buer ryggen etter hyperextensjon av ryggraden mens du bøyer albuene.
Reduksjon av røde blodlegemer, muligens på grunn av dårlig fordøyelsessystem som ikke absorberer næringsstoffer fra maten.
Symptomer øker når mat som inneholder kumelkprotein forbrukes, siden allergi mot dette stoffet i mange tilfeller ser ut til å være opprinnelsen til sykdommen..
De kan ha psykiske funksjonshemninger, i dette tilfellet nært knyttet til spastisitet (det vil si muskler som forblir permanent kontraherte) og cerebral parese. Det er mer vanlig at alle disse symptomene vises når Sandifer syndrom forekommer hos et eldre barn..
- Epigastrisk ubehag og oppkast (som noen ganger kan inneholde blod).
- Spasmer varer mellom 1 og 3 minutter og kan forekomme opptil 10 ganger på samme dag.
- Hode sving og rotasjon.
- Gurglende mage, som kan være et tegn på nedsatt fordøyelse.
- Vri bevegelser i lemmer.
- Utseende av ubehag, med hyppig gråt. Irritabilitet og ubehag når du bytter holdning.
- Ved noen anledninger kan alvorlig hypotoni forekomme; som betyr at det er lav grad av muskeltonus (dvs. muskelsammentrekning).
- Unormale bevegelser i øynene som vanligvis kombineres med bevegelser i hodet eller ekstremiteter.
- Dårlig vektøkning, spesielt hvis alvorlig eller vedvarende gastroøsofageal reflukssykdom er tilstede.
- Søvnvansker.
- Hvis det forekommer hos babyer uten psykisk svekkelse, kan alt ved medisinsk undersøkelse virke normalt.
Forekomsten er ukjent, men det anslås at den er svært sjelden. For eksempel er bare i litteraturen mellom 40 og 65 tilfeller av Sandifer syndrom beskrevet..
Generelt sett begynner det i barndom eller tidlig barndom; er den høyeste utbredelsen når det er mindre enn 24 måneder.
Det ser ut til å påvirke det samme mellom raser og mellom begge kjønn.
Sandifer syndrom ser ut til å være godartet. Det er vanligvis en god utvinning fra Sandifer syndrom, spesielt hvis det behandles tidlig. Du kan praktisk talt si at det ikke er livstruende.
Tidlig diagnose er viktig. Foreldre går ofte med sitt berørte barn til pediatriske nevrologer ettersom de mener det er et anfall. Det er imidlertid ikke slik.
Det er visse diagnostiske ledetråder som skiller dette syndromet fra andre tilstander som det ofte forveksles med, for eksempel godartede infantile spasmer eller epileptiske anfall. For eksempel kan vi mistenke Sandifer syndrom hos et barn som presenterer bevegelsene som er typiske for denne sykdommen, som forsvinner når han sover..
Et annet viktig element for differensialdiagnosen er at spasmer oppstår under eller kort tid etter at barnet spiser, og reduserer med en begrensning av matinntaket.
Diagnosen vil være avgjørende dersom symptomene på gastroøsofageal refluks kombineres med typiske bevegelsesforstyrrelser, mens den nevrologiske undersøkelsen er innenfor normaliteten..
En fysisk undersøkelse kan avdekke vekt som ikke øker eller er under normal, underernæring eller blod i avføringen. selv om det ikke er noe rart ved andre anledninger. Det er viktig at du, før presentasjonen av flere av symptomene nevnt ovenfor, går til barneleger, nevrologer og gastroenterologer..
For å oppdage dette syndromet eller diagnostisere andre mulige lidelser, tester som hjerne- og cervikal magnetisk resonanstomografi, elektroencefalogrammer (EEG), kumelk toleranse test, hudprikk test, øvre gastrointestinale endoskopi, esophageal biopsi og gjennomgang av esophageal Ph.
Imidlertid, med presentasjoner som ikke er veldig typiske, må det utvises forsiktighet fordi de kan diagnostiseres feil. Faktisk ser det ut til at denne lidelsen er liten og feildiagnostisert, og tilfeller blir oversett..
Mer forskning er nødvendig på sykdommen for å avgrense dens opprinnelse og egenskaper, og dermed foredle den diagnostiske prosedyren.
For dette syndromet blir intervensjon gjort på en slik måte at effekten av den tilhørende underliggende lidelsen reduseres, som i tilfelle gastroøsofageal reflukssykdom eller hiatal brokk. På denne måten lindres symptomene på Sandifer syndrom..
Siden det ser ut til å være nært forbundet med allergi mot kumelkprotein, har behandling av denne allergien vist seg å være effektiv til å undertrykke symptomene på Sandifer syndrom. Det anbefales hovedsakelig å eliminere dette elementet fra dietten for å få gode resultater.
Anti-reflux medikamentell terapi, som Domperidone eller Lansoprazole, er også nyttig. Det mest brukte for tiden er medisiner for protonpumpehemmere, som er ansvarlige for å redusere syren i magesaft.
Hvis symptomene ikke forbedres, til tross for at de medisinske indikasjonene følges, kan antireflux-kirurgi velges. En av dem består av Nissen fundoplication, som brukes til å behandle gastroøsofageal refluks gjennom kirurgisk inngrep..
Operasjonen utføres under bedøvelse, og består i å brette den øvre delen av magen (kalt gastrisk fundus) og innsnevre esophageal hiatus med suturer. I tilfelle der du allerede har en hiatal brokk, blir den reparert først.
Det er også Toupet fundoplication, men dette er mer delvis enn Nissen; rundt magen 270º mens Nissen er 360º.
Lehwald et al. (2007) beskriver tilfellet med et barn som kom seg 3 måneder etter denne sykdommen (som var knyttet til GERD syndrom) takket være medisinsk behandling og Nissen fundoplication kirurgi.
Her kan vi se en video av en baby som viser karakteristiske symptomer på Sandifer syndrom:
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.