De myeloproliferative syndromer De er en gruppe kroniske sykdommer som har alvorlige konsekvenser for menneskene som lider av helsen og livet generelt. Disse typer syndromer, for tiden kalt myeloproliferative svulster, inkluderer alle tilstander der minst en type blodceller, produsert i benmargen, utvikler seg og sprer seg ukontrollert.
Hovedforskjellen mellom disse syndromene sammenlignet med myelodysplastiske syndromer er at i myeloproliferative syndromer lager benmargen celler på en ukontrollert måte, mens det i myelodysplastiske syndrom er et underskudd i produksjonen av celler.
For å forstå emnet godt, er det nødvendig å vite hvordan blodceller utvikler seg fra beinmargstamceller, forklart i artikkelen om myelodysplastiske syndromer.
Artikkelindeks
Myeloproliferative syndromer oppstår fordi beinmargen skaper celler på en ukontrollert måte, men hvorfor dette skjer er ikke helt klart. Som i de fleste syndromer er det to typer faktorer som ser ut til å være relatert til begynnelsen av syndromet:
Hos noen pasienter har et kromosom, kalt Philadelphia-kromosom, vist seg å være kortere enn normalt. Så det ser ut til at det er en genetisk komponent som øker tilbøyeligheten til å lide av denne sykdommen.
genetiske faktorer alene er ikke forklarende for disse syndromene, siden det er mennesker der forkortelsen til Philadelphia-kromosom ikke er funnet, og derimot presenterer en av syndromene..
Noen studier antyder at miljøfaktorer som fortsatt eksponering for stråling, kjemikalier eller tungmetaller øker sannsynligheten for å lide av denne typen sykdommer (slik det forekommer i andre kreftformer)..
Andre faktorer, som pasientens alder eller kjønn, kan øke risikoen for å utvikle et myeloproliferativt syndrom. Disse risikofaktorene er beskrevet i følgende tabell:
Den nåværende klassifiseringen av myeloproliferative syndromer inkluderer:
Dette syndromet er preget av det faktum at benmargen produserer for mange blodceller, spesielt røde blodlegemer, som tykner blodet. Det er relatert til JAK2-genet, som virker mutert i 95% av tilfellene (Ehrlich, 2016).
Denne tilstanden oppstår når beinmargen produserer for mange blodplater, noe som får blodet til å koagulere og danne tromber som hindrer blodkarene, noe som kan forårsake både hjerne- og hjerteinfarkt..
Denne sykdommen, også kalt myelosklerose, oppstår når beinmargen produserer for mye kollagen og fibrøst vev, noe som reduserer dets evne til å skape blodceller..
Dette syndromet, også kalt margkreft, er preget av ukontrollert produksjon av granulocytter, en type hvite blodlegemer, som ender med å invadere beinmargen og andre organer, og forhindrer at de fungerer korrekt..
I de fleste tilfeller er symptomene ikke merkbare tidlig i sykdommen, så folk innser ofte at de har syndromet på rutinemessige tester. Bortsett fra primær myelofibrose, der milten normalt forstørres, noe som resulterer i magesmerter.
Hvert syndrom har et annet klinisk bilde med karakteristiske symptomer, selv om noen symptomer er tilstede under forskjellige forhold.
Den kliniske manifestasjonen inkluderer følgende symptomer:
Den kliniske manifestasjonen inkluderer følgende symptomer:
Den kliniske manifestasjonen inkluderer følgende symptomer:
De fleste symptomene er konstitusjonelle:
Selv om pasienter også kan lide andre symptomer som infeksjoner, svakhet og beinbrudd, hjerteinfarkt, gastrointestinal blødning og forstørret milt (splenomegali).
For tiden er det ingen behandling tilgjengelig som kan kurere myeloproliferative syndromer, men det finnes behandlinger for å lindre symptomene og forhindre mulige fremtidige komplikasjoner som pasienten kan lide..
Behandlingen som brukes, avhenger av typen proliferativt syndrom, selv om det er noen indikasjoner (som ernæringsendringer) som er generiske for alle myeloproliferative syndromer..
Behandlingene som brukes til å lindre symptomene på polycytemi vera, er ment å redusere antall røde blodlegemer, for dette brukes medisiner og andre terapier, for eksempel flebotomi.
Flebotomi utføres for å evakuere en viss mengde blod, gjennom et lite snitt, for å senke nivået av røde blodlegemer og redusere sannsynligheten for pasienter som får hjerteinfarkt eller annen hjerte- og karsykdom.
Dette er en førstelinjebehandling, det vil si den første behandlingen som pasienten får når de har fått diagnosen. Dette er fordi det har vist seg å være den eneste behandlingen som øker forventet levealder for personer som lider av polycytemi vera..
Behandling med medisiner inkluderer:
I noen tilfeller er det også nødvendig å bruke andre behandlinger, for eksempel blodtransfusjoner hvis pasienten har anemi eller kirurgi for å fjerne milten hvis den har økt i størrelse..
Essensiell trombocytemi er primært styrt formidling, inkludert:
Primær myelofibrose behandles i utgangspunktet med medisiner, men i alvorlige tilfeller kan andre behandlinger som operasjoner, transplantasjoner og blodtransfusjoner være nødvendige..
Behandling med medisiner inkluderer:
I noen tilfeller øker milten merkbart i størrelse, og det er nødvendig å utføre kirurgi for å fjerne den.
Hvis personen har alvorlig anemi, vil de trenge blodoverføringer, i tillegg til å fortsette med medisinen..
I de mest alvorlige tilfellene er det nødvendig å utføre en benmargstransplantasjon, som erstatter de skadede eller ødelagte cellene med sunne.
Antall tilgjengelige behandlinger for kronisk myeloid leukemi har økt dramatisk og inkluderer hovedsakelig medikamentell behandling og transplantasjon..
Behandling med medisiner inkluderer:
I tillegg til medisinsk terapi, finnes det andre behandlinger som kan forbedre tilstandene og forventet levealder for pasienter, for eksempel benmarg eller lymfocyttransplantasjon..
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.