EN hjernens hemangiom det er en type vaskulær misdannelse preget av klynger av utvidede kapillærer. De vises vanligvis i hjerne- og ryggområder, selv om det er mulig at det forekommer i netthinnen eller på huden.
Hjernens hemangiomer kan variere i størrelse, fra bare noen få millimeter til flere centimeter i diameter, avhengig av antall involverte blodkar. I noen tilfeller kan de berørte ha flere lesjoner, mens andre ikke vil oppleve et relatert klinisk bilde..
I hjernen og ryggmargen er disse misdannelsene, sammensatt av svært tynnveggede kapillærer, veldig skjøre og utsatt for blødning, forårsaker blødninger, anfall og et bredt utvalg av nevrologiske underskudd..
Tegn og symptomer produsert av denne patologien vil variere avhengig av de berørte områdene og sekundære medisinske komplikasjoner, men noen av de hyppigste symptomene inkluderer muskelsvakhet eller nummenhet, vanskeligheter med å snakke, vanskeligheter med å forstå andre, hodepine. Alvorlige, sensoriske endringer, ustabilitet, kramper, gjentatt blødning osv..
Hjernens hemangiomer har generelt medfødt opprinnelse, og hjernebehandlingsteknikker brukes ofte til å identifisere deres tilstedeværelse. I symptomatiske tilfeller er behandlingen vanligvis kirurgi for å eliminere vaskulær misdannelse.
Artikkelindeks
Angioma Alliance påpeker at en cerebral hemangioma eller cavernous angioma er en unormal gruppering av blodkar i hjernen, ryggnivået eller i andre områder av kroppen.
I tillegg påpeker det at angiomer ofte har en strukturell konfigurasjon som ligner på bringebær, sammensatt av flere bobler (huler), som inneholder blod inne og er dekket med et tynt lag av celler (endotel)..
På grunn av både form og mangel på andre støttende vev, er disse blodkarene utsatt for lekkasjer og blødninger, noe som fører til utvikling av det karakteristiske kliniske bildet av denne patologien..
Selv om kavernøse misdannelser kan forekomme hvor som helst i kroppen, gir de vanligvis bare signifikante eller mer alvorlige symptomer når de utvikler seg i hjernen eller ryggmargen..
I tillegg vil det kliniske bildet variere avhengig av antall vaskulære misdannelser, plassering, alvorlighetsgrad og størrelse. I mange tilfeller kan denne typen misdannelser variere i størrelse og antall over tid..
Hemangiomas eller cavernous angiomas er en type misdannelse i hjernen som kan forekomme i alle aldersgrupper og like menn og kvinner..
Statistiske studier viser at denne patologien forekommer hos omtrent 0,5-1% av befolkningen generelt, det vil si omtrent 100-200 personer.
Når det gjelder presentasjonsalderen for de første symptomene, er det hyppig at det kliniske forløpet begynner å utvikle seg mellom 20 og 30 år.
Cirka 25% av de som er rammet av hulformede misdannelser eller hjernehemangiomer, opplever vanligvis ikke signifikante tegn eller helseproblemer knyttet til denne patologien..
Imidlertid, i en god del av de diagnostiserte tilfellene, kan denne medisinske tilstanden gi forskjellige alvorlige tegn og symptomer: krampepisoder 30%, nevrologisk underskudd 25%, hjerneblødning 15%, alvorlig hodepine 5%.
Epileptisk utslipp er et av de vanligste symptomene på hulformede misdannelser. Det er ofte at de berørte går til beredskapstjenestene, og etter kontroll av anfallsepisoden oppdages tilstedeværelsen av et cerebralt hemangiom.
Omtrent 30% av tilfellene av hulformede misdannelser vil gi anfall som et av hovedsymptomene..
Mange av de berørte kan presentere forskjellige nevrologiske endringer som et resultat av forskjellige hjerne- og ryggmargsskader. De vanligste nevrologiske lidelsene inkluderer dobbeltsyn, muskelsvakhet og til og med lammelse..
Generelt er de kliniske symptomene relatert til stedet der vaskulær misdannelse er lokalisert. Nevrologiske underskudd forekommer i omtrent 25% av tilfellene av cerebral hemangioma.
15% av de som er rammet av et kavernøst angiom vil ha blødning eller hjerneblødning. Spesielt er hjerneblødninger det mest alvorlige symptomet på denne typen patologi.
Når blødning begynner, ledsages det vanligvis av en plutselig hodepine etterfulgt av kvalme, endret bevissthetsnivå eller utvikling av spontane nevrologiske underskudd.
I disse tilfellene er legehjelp nødvendig, siden den berørte personens liv er i alvorlig risiko hvis blødningsvolumet er høyt.
Omtrent 5% av de som er diagnostisert med hjernehemangiom, lider av alvorlig hodepine av hodepine eller migrene..
I forhold til hjernehemangiomer er to forskjellige former for presentasjon av patologien indikert: familiær og sporadisk.
Det er en arvelig form for hjernehemangiomer, og overføring fra far til sønn er hyppig. Normalt har de som er rammet en tendens til å presentere flere kavernøse misdannelser på hjernenivå.
Den familiære formen av cerebral hemangioma representerer omtrent 20% av alle diagnostiserte tilfeller og følger en dominerende autonom arv. Tilstanden til dette skjemaet har vært assosiert med en genetisk mutasjon i et av følgende gener: CCM1, CCM2 eller CCM3.
Spesielt fører CCM3-genmutasjoner til utvikling av den mest alvorlige formen for hjernehemangiom. De som er rammet, blir vanligvis diagnostisert på et tidlig stadium i livet og presenterer de første blødningene i barndommen, de kan også presentere kognitive endringer, godartede hjernesvulster, hudlesjoner, etc..
De som er berørt av den sporadiske formen, har ikke en familiehistorie av sykdommen og har vanligvis bare en isolert misdannelse i hjernen..
Eksperimentelle undersøkelser har også identifisert genetiske faktorer knyttet til utviklingen av den sporadiske formen av hjernens hemangiomer. Genetiske mutasjoner som ikke er arvelige er identifisert.
Derfor har personer med en isolert cerebral kavernøs misdannelse stor sannsynlighet for å ha den sporadiske formen, mens personer med flere kavernøse misdannelser har større sannsynlighet for å ha familiær form..
Som vi tidligere har påpekt, er hjerneblødninger det mest alvorlige og presserende symptomet, siden viktige forbigående eller kroniske nevrologiske underskudd kan utledes av dette..
På grunn av fravær av støttevev og skjørheten i kapillærene som utgjør den kavernøse misdannelsen, utgjør de stor sannsynlighet for blødning.
Angiomalliansen bemerker at et cerebralt hemangiom eller kavernøst angiom kan blø på forskjellige måter:
Blødning kan forekomme gradvis og sakte innenfor veggene i selve hjernens angioma. Små blødninger utvikler seg som vanligvis ikke krever kirurgi, men gjentagelsen kan føre til betydelige hjerne- og ryggmargsskader..
Det er også mulig at blødning skjer voldsomt innenfor hjernens angioma. Store blødninger utvikler seg, og forårsaker at størrelsen på angioma øker og presser mot tilstøtende nervevev. Det krever vanligvis medisinsk akuttintervensjon, da det kan generere betydelige nevrologiske underskudd.
Blødningen kan bryte angiomens vegger, og derfor kan blodet nå nervevevet som omgir angiomet.
Selv om risikoen for blødning avhenger av størrelsen og alvorlighetsgraden av misdannelsen, har alle kavernøse angiomer stor sannsynlighet for blødning..
Vi må påpeke at opptil omtrent 40% av sporadisk diagnostiserte tilfeller av hjerneangiomer utvikler seg parallelt med en annen vaskulær anomali, spesielt venøs angioma..
Venøs angiom eller utviklingsvenøs anomali er en venøs misdannelse der en radiell dannelse av vener kan observeres som ender i en sentral eller hovedformat som er utvidet. Når det skjer isolert, uten kavernøst angiom, fører det vanligvis ikke til utvikling av sekundære medisinske komplikasjoner (Angioma Alliance, 2016).
I tillegg til venøse angiomer, kan cerebrale hemangiomer også utvikles assosiert med en type lesjon kalt "skjulte vaskulære misdannelser", siden de ikke er synlige i noen diagnostiske tester som angiogrammer..
Når det oppdages tegn og symptomer som er kompatible med tilstedeværelsen av en kavernøs misdannelse, er det to diagnostiske tester som vanligvis brukes:
Begge teknikkene er i stand til å gi bilder gjennom hjernesnitt og lar derfor medisinske spesialister finne tilstedeværelsen av hjerneangiom..
Spesielt er magnetisk resonansbilding i stand til å gi oss et syn på skjulte misdannelser i hjerneangiogrammer, og gir høy diagnostisk presisjon..
Derfor er magnetisk resonansavbildning standard diagnostisk teknikk ved hulformede misdannelser, siden disse ikke lett blir oppdaget ved datastyrt aksial tomografi eller hjerneangiografi..
På den annen side gjør bruk av genetiske tester det mulig å identifisere genetiske mutasjoner relatert til familiære og sporadiske former. Genetiske tester anbefales for pasienter med en familiehistorie av sykdommen eller med flere kavernøse lesjoner.
I den terapeutiske tilnærmingen til hjernehemangiomer er det viktig å ta hensyn til følgende faktorer:
Avhengig av disse faktorene, kan det derfor brukes forskjellige tilnærminger, for eksempel farmakologisk, for å kontrollere kramper og alvorlige hodepineanfall. Bortsett fra dette er den grunnleggende behandlingen av kavernøse angiomer begrenset til kirurgiske prosedyrer..
Hjernens hemangiomer behandles vanligvis ved kirurgisk fjerning eller reseksjon gjennom en kraniotomi, eller åpning av hodeskallen..
Til tross for at denne typen mikrokirurgi er trygg takket være de tekniske fremskrittene som gjør at lesjonen kan lokaliseres nøyaktig mens den minimalt avbryter resten av funksjonene, medfører den også noen risikoer som: lammelse, koma og til og med død, selv om de er sjelden.
Hvis den berørte personen gjennomgår en kirurgisk reseksjonsprosedyre, forlater de vanligvis sykehuset noen dager etter intervensjonen og får tilbake et fullt funksjonelt liv.
Til tross for dette, i tilfeller der nevrologisk dysfunksjon eksisterte eller utvikler seg senere, vil det være nødvendig å bruke fysisk og / eller nevropsykologisk rehabilitering for å gjenopprette endrede funksjoner eller generere kompenserende strategier.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.