De panhypopituitarism Det er en tilstand som er preget av utilstrekkelig eller fraværende produksjon av hormoner fra fremre hypofysen. Det kan ha forskjellige manifestasjoner, avhengig av i hvilken alder det vises.
Noen av dem er kort vekst, lavt blodtrykk, svimmelhet, muskelsvakhet, mikropenis, optisk atrofi, hypoglykemi, tørr hud, tretthet, forstoppelse, etc. Imidlertid avhenger disse symptomene av hormonene som påvirkes, og varierer hvis tilstanden er medfødt eller ervervet..
Panhypopituitarism kan ha flere årsaker. Det kan vises på grunn av et problem i den embryonale perioden. Eller på grunn av en skade, betennelse eller svulster i eldre aldre.
Denne sykdommen er kronisk og trenger permanent behandling for å erstatte de manglende hormonene. Avhengig av mangelhormonene vil den angitte behandlingen være annerledes. Dette er basert på farmakologisk støtte.
Noen ganger brukes begrepene hypopituitarism og panhypopituitarism om hverandre, selv om normalt det sistnevnte konseptet refererer til et totalt underskudd av visse hormoner produsert av hypofysens fremre del..
Artikkelindeks
Både hypopituitarism og panhypopituitarism er svært sjeldne tilstander. Det er virkelig få studier som undersøker utbredelsen av denne tilstanden. De fleste er generelt fokusert på hypopituitarisme.
I følge Bajo Arenas (2009) er forekomsten av hypopituitarisme 45,5 av 100 000. Det er 4,2 nye tilfeller per 100 000 innbyggere..
For å forstå panhypopituitarisme, er det viktig å vite hypofysens oppdrag.
Hypofysen, også kalt hypofysen, er den som rammes av panhypopituitarisme. Denne kjertelen er "kroppens endokrine lærer", siden den kontrollerer funksjonene til andre endokrine organer..
Dermed skiller det ut hormoner som regulerer andre viktige kjertler, og opprettholder kroppens homeostase (balanse). Søker riktig administrering av næringsstoffer og proteiner som vi får fra dietten.
Gjennom hormonnivåer kontrollerer hypofysen funksjoner som vekst i kroppen, hår og negler, kroppens slimhinner, morsmelk, etc..
Denne kjertelen er lokalisert på et bein kalt “sella turcica” som finnes i skallen med efenoid. Takket være beliggenheten kobles den lettere til hypothalamus gjennom en struktur som kalles hypofysestengelen. De siste hypotalamusene styrer fremre hypofysen.
Hypofysen eller hypofysen er delt inn i fremre og bakre lobe. Førstnevnte produserer skjoldbruskstimulerende hormon (TSH), kortikotropin, luteiniserende hormon (LH), follikkelstimulerende hormon (FSH), veksthormon (GH) og prolaktin. Mens den senere utskiller vasopressin (antidiuretisk hormon) og oksytocin.
I panhypopituitarism er det fravær av disse hormonene av forskjellige grunner. Derfor kan pasienter som lider av det ha problemer i kroppens funksjon.
Panhypopituitarism kan være forårsaket av ervervede årsaker eller, sjeldnere, av genetiske årsaker. Når hypofysen ikke fungerer som den skal, men årsakene ennå ikke er identifisert, kalles den "idiopatisk panhypopituitarisme.".
De vanligste anskaffede årsakene ser ut til å være svulster som involverer hypofysen. Den nest vanligste årsaken er Sheehan syndrom, som forekommer hos kvinner etter fødsel. Det er preget av et infarkt i hypofysen som en konsekvens av blødning under eller etter fødselen..
Følgende er mest mulige årsaker til panhypopituitarisme:
Hos voksne er de vanligste hypofyseadenomer og utgjør mellom 10 og 15% av intrakraniale svulster. De har en tendens til å vokse sakte og påvirke kvinner mer. Imidlertid metastaserer de normalt ikke.
Hos barn kan craniopharyngiomas forekomme. De er svulster som kommer fra embryonale rester av Rathkes pose (en struktur som under embryonal utvikling gir opphav til hypofysen). De manifesteres av en økning i intrakranielt trykk, hodepine, oppkast, kort vekst og langsom vekst.
Dette er en arvelig sykdom som påvirker jernmetabolismen og produserer for høye nivåer av jern..
Autoimmune sykdommer der immunforsvaret svikter og angriper sunt kroppsvev. Et eksempel er den autoimmune lymfocytiske hypofysen, der dette systemet ødelegger lymfocyttene i hypofysen..
Vaskulære problemer i denne kjertelen som Sheehans syndrom eller intern halspulsåre (som forsyner kjertelen).
Oppstår når hypofysen krymper, presset av en økning i lekkert cerebrospinalvæske.
Som genetiske mutasjoner i PIT1 eller PROP1. Et genetisk syndrom assosiert med panhypopituitarisme er Kallmann syndrom. Det er preget av mangel på utvikling av seksuelle egenskaper og lukteforandringer.
- Defekter under embryonal utvikling av cellene som utgjør den fremre hypofysen, eller hypothalamus.
- Ervervede infundibulære lesjoner (på baksiden av hypofysen) etter hjerneslag, for eksempel.
- Metastase fra andre svulster, som bryst, prostata, tykktarm eller lunge.
- Strålebehandling behandlinger.
- Granulomatose (betennelse i blodårene) som involverer hypofysen eller hypotalamusområdet.
- Infeksjoner som tuberkulose, toksoplasmose, syfilis eller mykose.
- Hypofyse apopleksi: det er en iskemi eller en blødning som påvirker hypofysen. Produserer symptomer som hodepine, oppkast og synsunderskudd.
- Sekvenser etter operasjon som påvirker hypofysen eller involverte områder.
- Hodeskade.
Symptomene på panhypopituitarism varierer sterkt avhengig av årsakene, alderen, hvor raskt det dukker opp, de involverte hormonene og alvorlighetsgraden..
På denne måten kan det være pasienter som har alvorlig hypotyreose (dårlig funksjon av skjoldbruskkjertelen), mens andre bare føler generell ubehag eller overdreven tretthet..
Åpenbart er konsekvensene verre når panhypopituitarism dukker opp tidligere.
Fraværet av hormoner gir forskjellige symptomer, avhengig av hva de er. Dermed forårsaker mangel på veksthormon (GH) kort vekst hos barn. Mens det hos voksne fører til endringer i kroppsform, glukose- og lipidmetabolismeproblemer og generell dårlig følelse.
Mangel på gonadotropiner vil derimot føre til at en kvinne forsinker eller mangler menstruasjon og lav libido. Hos menn produserer det seksuell dysfunksjon og mikropenis (hvis problemet dukker opp i barndommen).
På den annen side, hvis det er fravær av skjoldbruskkjertelstimulerende hormoner (TSH), vil hypotyreose vises, preget av vektøkning, tretthet, kuldeintoleranse, muskelsmerter, forstoppelse, depresjon, etc..
Mangelen på adrenokortikotropisk hormon eller kortikotropin (ACTH) har mer negative konsekvenser og kan true pasientens liv. Spesielt hvis underskuddet oppstår brått. I dette tilfellet manifesteres det av lavt blodtrykk, hypoglykemi, kvalme, oppkast, ekstrem tretthet og lav natriumkonsentrasjon i blodet..
Hvis ACTH-nivåene synker sakte, er symptomene vekttap, svakhet, tretthet og kvalme..
På den annen side er mangel på prolaktin et veldig talende symptom på panhypopituitarisme. Det kan forhindre kvinner i å produsere melk etter graviditet. Det er også en årsak til det tidligere beskrevne Sheehan-syndromet.
Andre generelle symptomer på panhypopituitarisme er overfølsomhet overfor kulde, nedsatt appetitt, anemi, infertilitet, tap av kjønnshår, mangel på kroppshår, hevelse i ansiktet, hemmet seksuell lyst, etc..
Overdreven tørst og en overdreven økning i urinsekresjonen, som kommer fra diabetes insipidus, kan også dukke opp. Sistnevnte tilstand oppstår fra et underskudd av vasopressin, et hormon som produseres i hypothalamus og lagres i hypofysen..
Hovedbehandlingen for panhypopituitarisme består i å erstatte hormonene som er fraværende eller mangelfull. Samtidig som den underliggende årsaken som forårsaket denne tilstanden blir behandlet.
De nøyaktige dosene av hormoner må forskrives av en endokrinolog etter at de aktuelle analysene er utført. De bør være mengdene som kroppen naturlig ville produsert hvis det ikke var noen panhypopituitarisme. Denne hormonerstatningen kan vare livet ut.
Kortikosteroider som hydrokortison eller prednison er ofte foreskrevet for å erstatte de hormonene som mangler på grunn av kortikotropinmangel (ACTH). De er medisiner som inntas oralt to eller tre ganger om dagen.
Et legemiddel kalt levotyroksin brukes til å erstatte en mangel på skjoldbruskstimulerende hormon (TSH)..
Det kan være et underskudd på kjønnshormoner. For å oppnå normale nivåer får menn testosteron på forskjellige måter. For eksempel gjennom huden med en lapp, med en daglig bruk gel eller ved injeksjoner.
Hos kvinner tilsettes østrogen og progesteron i kroppen med geler, flekker eller piller. Orale prevensjonsmidler er mest brukt hos unge kvinner, mens østradiolvalerat anbefales for kvinner nær overgangsalderen.
Når det er et underskudd i veksthormon, er det nødvendig å injisere somatropin under huden. De som får denne behandlingen i voksen alder vil merke tydelige forbedringer, selv om de ikke vil øke høyden..
På den annen side, hvis det er fertilitetsproblemer forårsaket av panhypopituitarisme, er gonadotropininjeksjon mulig å stimulere eggløsning hos kvinner. Samt generering av sædceller hos menn.
Det er viktig å overholde streng overholdelse av behandlingen. Som en oppfølging over tid av en endokrin spesialist. Dette vil kontrollere at behandlingen er effektiv, og at hormonnivået holder seg innenfor normaliteten..
I tilfeller der det er svulster som har produsert panhypopituitarisme, er kirurgi nødvendig for å fjerne dem. Mens hypofysen er under trykk, kan en dekompresjon av den velges gjennom transsfenoidal kirurgi (utenom sphenoidbenet). Denne siste behandlingen er den mest egnede for behandling av hypofyseapopleksi..
Det er bevist at rask dekompresjon delvis eller helt kan gjenopprette hypofysefunksjonen. I tillegg til å redusere behovet for kronisk hormonbehandling (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Pasienter med panhypopituitarisme ser ut til å ha to ganger risikoen for død. Hovedsakelig på grunn av luftveis- og kardiovaskulære påvirkninger. Imidlertid, hvis det oppdages tidlig og behandlingen følges, kan pasienten føre et normalt liv.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.