De promonocyte det er et mellomtrinn mellom monobladen og monocytten under prosessen med celledifferensiering og modning som kalles monocytopoiesis. Det er en umoden celle som under normale forhold knapt finnes i beinmarg og fraværende i perifert blod..
Det er en del av det mononukleære fagocytiske systemet. Den presenterer morfologiske egenskaper som styrer gjenkjenningen i beinmargsflekker (under fysiologiske forhold) eller i perifert blod fra pasienter med visse typer leukemi.
Promonocytten er i utgangspunktet en stor celle med et høyt cytoplasma-forhold, som måler mellom 15 og 20 µm. Kjernen har en moderat slapp kromatin, med 0 til 2 nukleoler. Cytoplasmaet er svært basofilt og sparsomt med moderat tilstedeværelse av meget fine azurofile granulasjoner.
Imidlertid er det vanskelig å ikke forveksle det med promyelocytten, en umoden celle som tilhører den granulocytiske avstamningen, fordi de deler mange morfologiske egenskaper..
Det er derfor det er veldig vanlig å bruke spesielle cytokjemiske flekker for å oppdage tilstedeværelsen eller fraværet av visse enzymer som hjelper til med definitiv identifikasjon..
Promyelocytt-positive enzymer inkluderer peroksidase, sur fosfatase og uspesifikke esteraser, slik som α-naftylbutyratesterase og naftol-As-D-acetatesterase..
Når det gjelder sykdommene som medfører en økning i promonocytter i benmarg og perifert blod, er akutt myelomonocytisk leukemi (M4), akutt monoblastisk leukemi (m5a, m5b) og kronisk myelomonocytisk leukemi.
Disse typer leukemi er vanligvis veldig aggressive med en overlevelse mellom 11 og 36 måneder.
Artikkelindeks
Promonocytten er en celle som måler mellom 15-20 nm, med en sfærisk form. Kjernen er fremtredende, eksentrisk og uregelmessig, og kan ha et mer eller mindre uttalt hakk. Kjernen er avgrenset av en tynn film kalt kjernemembranen..
Inne i kjernen er en fremdeles slapp kromatin tydelig, og noen ganger er det mulig å observere en eller to nucleoli.
Dens cytoplasma er knapp og rik på polyribosomer. Med klassiske flekker uttrykker cytoplasmaet sin affinitet for grunnleggende fargestoffer, som farger en gråblå farge. I det indre er den knappe eller moderate tilstedeværelsen av azurofile granulater av fiolett farge med et ekstremt fint utseende bemerkelsesverdig..
Det kan ofte forveksles med promyelocytten som den deler mange morfologiske egenskaper med.
På den annen side, fra molekylært synspunkt, opprettholder promonocytten noen immunofenotypiske membranmarkører av monoblasten (forrige trinn), slik som CD 33++ og HLA-DR+, men den mister CD 34 og CD 38. Og som nye membranantigeniske markører får den CD 13+, CD 11b+ og CD89.
Sistnevnte kalles også IgA Fc-reseptoren; denne reseptoren er viktig for å stimulere ødeleggelsen av mikroorganismer gjennom induksjon av fagocytose.
Promonocytter kan noen ganger forveksles med promyelocytter. Av denne grunn, av en mer pålitelig identifikasjon, kan cytokjemiske flekker brukes til å differensiere..
For eksempel reagerer promonocytt positivt med spesielle flekker for å oppdage følgende enzymer: peroksidase, sur fosfatase, arylsulfatase, α-naftylbutyratesterase, N-acetyl-ß-glukosaminidase og fluorfølsom naftol-As-D-acetat-esterase.
I denne typen leukemi er mer enn 30% av cellene som finnes i beinmargen, eksplosjoner og mer enn 20% av de kjernefysiske cellene er i den monocytiske serien. Et M: E-forhold større enn 1 blir observert; dette betyr at den myeloide serien er over erytroiden. Det kan forekomme med eosinofili (M4-E).
I denne leukemien er det et beinmarg med omtrent 30% eksplosjoner, og av disse tilsvarer 80% celler i den monocytiske serien. Mens cellene som tilhører den granulocytiske avstamningen er redusert (< del 20%).
Denne leukemien er delt i to, m5a og m5b. I m5a er den monocytiske serien representert av den nesten eksklusive tilstedeværelsen av monoblaster (> 80%), derfor kalles den dårlig differensiert. Monoblaster er rikelig i perifert blod, og det har en veldig dårlig prognose; vanligvis til stede hos unge pasienter.
Mens m5b < del 80% de la serie monocítica está presente en médula ósea corresponde a monoblastos y en cambio hay mayor cantidad de promonocitos y monocitos; por esta razón es llamada leucemia diferenciada. En sangre periférica hay un aumento significativo de monocitos circulantes.
Som en del av diagnosen må det tas i betraktning at lysozymenzymet i denne patologien finnes på ganske høye nivåer.
Denne sykdommen diagnostiseres når et konstant høyt antall modne monocytter blir observert i perifert blod i mer enn 3 måneder; så vel som eosinofiler.
Kronisk myelomonocytisk leukemi kan klassifiseres i 1 og 2, avhengig av prosentandelen umodne celler som er tilstede i perifert blod og benmarg.
Type 1 er preget av å presentere en prosentandel umodne celler mindre enn 5% i perifert blod og mindre enn 10% i benmarg.
Mens det i type 2 er tilstedeværelse av mer enn 5%, men mindre enn 20% av umodne celler i perifert blod, og mellom 10-20% i benmarg.
Blant de umodne cellene som er tilstede i perifert blod er promonocytten, sammen med monoblaster og myeloblaster.
I tillegg er det fravær av Philadelphia-kromosomet, som utelukker kronisk myeloid leukemi. Dysplasi kan være tilstede i andre cellelinjer, det vil si at unormal vekst kan sees i røde blodlegemer og blodplateforløpere.
Det angriper spesielt voksne eller eldre.
Denne sjeldne patologien er forårsaket av en mutasjon i GATA2-genet. Det er preget av delvis eller total fravær av monocytiske celleserier i perifert blod, så vel som andre celler som NK-lymfocytter, B-lymfocytter og dendritiske celler..
Disse pasientene har høy risiko for opportunistiske infeksjoner og maligniteter. Det regnes som en immunsviktforstyrrelse, og behandlingen fokuserer på benmargstransplantasjon.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.