De Pagets sykdom, Også kalt osteitt deformans, det er en kronisk lidelse som påvirker beinene. Det er preget av en overdreven vekst av bein, og en uorganisert ombygging av disse. Denne tilstanden fører til svake bein og brudd, og er den nest vanligste beinlidelsen i den modne befolkningen (etter osteoporose).
De nøyaktige årsakene til denne sykdommen er ikke helt kjent. Det har blitt observert at Pagets sykdom gjentas i samme familie, så det er sikkert genetiske komponenter i opprinnelsen.
Genetiske faktorer ser ut til å kombineres med andre miljøfaktorer, noe som forårsaker en patologisk økning i aktiviteten til osteoklaster, celler som går i oppløsning, absorberer og ombygger bein..
Denne sykdommen manifesterer seg etter flere års evolusjon, og forårsaker beindeformasjoner, brudd og slitasje i brusk. Ethvert bein kan påvirkes, selv om de vanligvis involverer bekkenet, lårbenet, tibia, ryggraden eller hodeskallen. Det mest berørte området er korsryggen (mellom 30% og 75% av tilfellene).
Andre mindre hyppige kliniske manifestasjoner assosiert med denne tilstanden er kompresjonsneuropati og sensorineural døvhet (hørselstap på grunn av skade på de indre øreknikkene i øret). Hjertesvikt og til og med osteosarkom (ondartet beinkreft) kan også dukke opp.
James Paget beskrev denne sykdommen i detalj i 1877, i en artikkel med tittelen "På en form for kronisk betennelse i bein (osteitis deformans)".
Først ble det kalt osteitt deformans fordi det ble ansett som en kronisk betennelse i beinet. Det er foreløpig kjent for å være en kronisk benmodelleringsforstyrrelse, men uten eksistens av betennelse, og det er derfor det er blitt påpekt at det passende begrepet er "deformerende osteodystrofi".
Denne sykdommen skal ikke forveksles med andre sykdommer som er oppkalt etter denne legen, for eksempel Pagmets sykdom eller Pagets sykdom i brystet..
Artikkelindeks
Pagets sykdom er mer vanlig hos menn enn hos kvinner, og den har en tendens til å vises hos mennesker over 55 år. Forekomsten øker med alderen, faktisk er det omtrent 10% hos personer over 80 år..
Dens utbredelse ser ut til å variere sterkt fra sted til sted i verden. Det vises hovedsakelig i Europa, Nord-Amerika, New Zealand og Australia. Mens det er veldig sjeldent i asiatiske land.
I land med høy forekomst er det en nedadgående trend i Pagets sykdom som nærmer seg 3%. I Spania, Frankrike, Italia og en del av USA er prevalensen middels, mellom 1,5% og 2,5%. I skandinaviske land, så vel som i Afrika, Asia og Sør-Amerika, er forekomsten mindre enn 1%.
Videre er det vanskelig å fastslå prevalens fordi det ser ut til å variere selv i samme land. I noen byer i England er prevalensen således 2% av befolkningen. I motsetning til dette, i Lancaster, er prevalensen 8,3%.
Den eksakte årsaken til Pagets sykdom er ukjent. Det som er kjent er at det er assosiert med en abnormitet av osteoklaster, cellene som produserer beindannelse og resorpsjonen..
Spesielt er disse cellene overaktive, noe som fører til at visse beinområder brytes ned og deretter erstattes av et nytt område med unormalt bein. Denne nye delen er større, men mer utsatt for brudd.
Det er studier som indikerer at det kan være en autosomal dominerende arv. Dette betyr at en enkelt kopi av det endrede genet allerede ville forårsake sykdommen hos avkommet..
Dermed er Pagets sykdom knyttet til spesifikke genetiske mutasjoner. Den som har blitt studert mest er genet for sequestoma-1 (SQSTM1)..
I tillegg til arvelige komponenter ser det også ut til at miljøfaktorer spiller en rolle. For eksempel paramyxovirusinfeksjon, drikking av ubehandlet melk og vann og vitamin D-mangel.
I en studie utført med høyt prevalensfokus (i et område i Madrid) ble det konkludert med at årsaken var forbruk av storfekjøtt uten sanitærkontroll. Denne konklusjonen inkluderer smittsom smitte i barndommen, da helsekontroller ikke eksisterte eller var knappe..
Dermed kan inntak av et smittsomt middel fra dyrevev forårsake sykdommer, som Creutzfeldt-Jakob, og selvfølgelig Pagets sykdom..
På den annen side, i Lancashire (England) -fokuset, var Pagets sykdom relatert til forbruket av arsen fra plantevernmidler. Imidlertid har disse studiene ikke sterke bevis for å vise årsaken..
For tiden er sykdommen sjeldnere på grunn av endringer i etnisk sammensetning på grunn av migrasjon og forbedrede hygieneforhold. Dens alvorlighetsgrad har også blitt redusert siden oppdagelsen av osteoklatiske midler som motvirker bein hyperaktivitet.
Mellom 70-90% av pasientene med Pagets sykdom opplever ingen symptomer, i det minste i utgangspunktet. Åpenbart vil de kliniske manifestasjonene avhenge av plassering og antall lesjoner, samt leddens involvering eller ikke. Disse pasientene opplever vanligvis:
- Smerter i beinene Denne smerten er konstant, kjedelig, dyp og kan øke om natten..
- Ikke-spesifikk hodepine.
- Leddsmerter som følge av bruskskader.
- Økning i kalsiumnivået i blodet.
- Benete deformasjoner som bøyning av tibia, som får det berørte beinet til å bue i form av en "parentes". Ben (eller andre områder) kan bøyes og deformeres.
- Deformasjon av hodeskallen eller ansiktet, med en økning i størrelsen på hodet.
- Forhøyet hudtemperatur i berørte beinområder.
- Vasodilatasjon i de involverte områdene.
- Nevrologiske komplikasjoner kan oppstå som en konsekvens av dårlig sirkulasjon av cerebrospinalvæske i tilfelle kraniet involveres. Noen av dem er hydrocefalus, psykiske lidelser og til og med demens. Hørselstap (nedsatt hørsel) eller tinnitus (hørselstøy som ikke er tilstede) kan også forekomme.
-Døvhet kan forekomme i 30-50% av tilfellene. Selv om dette ikke er kjent om det er forårsaket av Pagets sykdom eller gradvis aldersrelatert hørselstap (presbycusis).
-Når beinene i ansiktet er berørt, kan tennene løsne eller problemer med tygging.
- Kompresjon på ryggmargen. Som en konsekvens kan dette føre til progressiv smerte, parestesi, gangproblemer eller tarm- eller blæreinkontinens..
- Tilknyttede tilstander som leddgikt kan også forekomme. Siden for eksempel hellingen til de lange bena på bena kan legge press på leddene.
- Personer som er rammet av Pagets sykdom kan utvikle nyrestein.
- Kalsifisering av kollagen eller andre patologiske avleiringer kan også forekomme.
- Som nevnt kan trykk på hjernen, ryggmargen eller nerver forårsake problemer i nervesystemet..
- I mer avanserte tilfeller kan hjerte- og karsykdommer dukke opp. I tillegg har de unormale beinvev som dannes patologiske arteriovenøse forbindelser. Dette genererer en større aktivitet i hjertet for å kunne tilføre oksygen til beinene.
- En sjelden, men livstruende komplikasjon er osteosarkom. Det er et beinneoplasma (beinkreft) som manifesteres av økt smerte i området, myk beinforstørrelse og skader.
Diagnosen av Pagets sykdom stilles gjennom radiologisk undersøkelse av skjelettet.
I de tidlige stadiene av sykdommen vises osteolytiske lesjoner i det berørte beinet. Disse skadene oppstår når visse deler av beinene begynner å oppløses og danner små hull. Den patologiske prosessen utvikler seg med en hastighet på 1 centimeter per år.
I neste trinn av sykdommen er det sklerotiske lesjoner, som forårsaker en patologisk dannelse av det nye beinet. Kan sees på røntgenbilder (sammen med osteolytika).
I den siste fasen av sykdommen dominerer den sklerotiske lesjonen, og det er en økning i benstørrelse. Hvis sykdommen ikke oppdages av det radiologiske funnet, kan fagpersoner ty til en beinbiopsi som den definitive metoden..
Pagets sykdom kan også påvises med en beinskanning, utført med et radiomerket bisfosfonat. Denne metoden oppdager områdene med høyest blodstrøm og beinfunksjon, noe som indikerer en grunnleggende egenskap ved sykdommen. Videre er det nyttig å fastslå omfanget av påvirkningen.
Personer med Pagets sykdom har vanligvis et høyt nivå av alkalisk fosfatase og kalsium i blodet. I tillegg til høye nivåer av pyridinolin (fragmenter avledet fra beinvev og brusk), og hydroksyprolin i urinen.
Ikke alle pasienter som er rammet av Pagets sykdom krever spesifikk behandling. De fleste av dem er eldre og har små, lokaliserte beinlesjoner i deler som har lav risiko for komplikasjoner.
Målet med behandlingen er å overføre den biokjemiske prosessen for å gjenopprette normal beinmetabolisme, samt redusere smerte. Den søker også å unngå komplikasjoner som misdannelser, utseendet på slitasjegikt, brudd og kompresjon av nervestrukturer.
Farmakologisk behandling er indisert når sykdommen er omfattende eller veldig aktiv. Antiresorptive medisiner brukes for tiden for å redusere den høye beinomsetningen og osteoklastaktiviteten.
Bisfosfonater, et medikament som reduserer beinomsetning og brudd, er også foreskrevet. Bisfosfonatene som er godkjent for behandling av Pagets sykdom i Spania er pamidronat, risedronat og zoledronsyre (aminosyrer)..
Fra ikke-aminogruppen, etidronat og tiludronat. Det er andre bisfosfonater som har vist effekt for behandling av denne sykdommen, men som ikke er godkjent i noen land (som Spania). De er alendronat, ibandronat, neridronat, olpadronat og klodronat..
Medikamentell behandling kan også hjelpe pasienten med å forberede seg på ortopedisk kirurgi. Siden de reduserer intraoperativ blødning og kontrollerer hyperkalsemi ved immobilisering.
Når bisfosfonater ikke kan brukes, brukes kalsitonin. Det er et peptidhormon med evnen til å hemme beinresorpsjon. Galliumnitrat kan også brukes til bisfosfonatresistente pasienter.
Hvis pasienten følger en behandling med denne typen medikamenter, er det nødvendig å bruke kalsium- og vitamin D. Kosttilskudd. Målet er å unngå hypokalsemi og / eller sekundær hyperparatyreoidisme..
Hovedsymptomet på denne sykdommen er smerte, avledet av komplikasjoner og skader. For å behandle det brukes ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og smertestillende midler. I noen tilfeller kan trisykliske antidepressiva foreskrives..
Ortotisk behandling (seler, enheter eller skinner for å lette bevegelse) kan også være nødvendig, så vel som høreapparater, stokker og andre som hjelper pasienten å leve med en bedre livskvalitet..
Noen ganger må kirurgisk behandling brukes. Dette utføres når det er misdannelser som forårsaker store smerter eller beinsprekker. Hvis pagetisk artropati (venøse kretser i beinet) oppstår, kan det være nødvendig med en artroplastikk.
Pasienter med Pagets sykdom må få tilstrekkelig sollys og få tilstrekkelig fysisk trening for å opprettholde god beinhelse. Fagpersoner må lage et treningsprogram som er angitt for hver person for å forhindre at symptomene på denne sykdommen forverres og for å opprettholde funksjonaliteten. Det anbefales også å opprettholde en sunn kroppsvekt.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.