De ryggmargsbrokk (EB) er en type misdannelse eller medfødt defekt der strukturene assosiert med ryggmargen og ryggsøylen ikke utvikler seg normalt i de første stadiene av svangerskapet (Verdens helseorganisasjon, 2012).
Disse endringene vil forårsake permanent skade på ryggmargen og nervesystemet som kan forårsake lammelse i underekstremiteter eller forskjellige funksjonelle endringer (Verdens helseorganisasjon, 2012).
Uttrykket spina bifida brukes til å definere et bredt utvalg av utviklingsforstyrrelser, der fellesnevneren er en ufullstendig fusjon av ryggbuene. Denne misdannelsen kan relateres både til underskudd i det overfladiske bløtvevet og i strukturene som ligger i ryggmargen (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).
Denne patologien er en del av medfødte endringer i nevronrøret. Spesielt er nevronrøret en embryonal struktur som under svangerskapet transformeres til hjernen, ryggmargen og omkringliggende vev (Mayo Clinic, 2014).
På et mer klinisk nivå er spina bifida preget av ufullstendig dannelse eller utvikling av mangelfull sykdom på nivået av ryggmargen og ryggbenet (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
I tillegg assosiert med spina bifida, er hydrocephalus vanlig, en endring som forårsaker en unormal opphopning av cerebrospinalvæske i forskjellige hjerneområder og som kan forårsake viktige nevrologiske underskudd.
Det er forskjellige former for spina bifida som varierer i alvorlighetsgrad. Når denne patologien gir betydelige endringer, vil det være nødvendig å bruke en kirurgisk tilnærming for å behandle de anatomiske endringene (Mayo Clinic, 2014).
Artikkelindeks
Spina bifida er en type medfødt lidelse preget av en ufullstendig utvikling eller dannelse av forskjellige strukturer relatert til hjernen, ryggmargen eller hjernehinnene (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
Spesielt er spina bifida en av de vanligste nevralrørsdefekter.
Nevralrøret er en embryonal struktur hvis fusjon vanligvis finner sted rundt dag 18 og 26 av svangerskapet. Det kaudale området i nevralrøret vil gi opphav til ryggraden; den rostrale delen vil danne hjernen og hulrommet vil utgjøre det ventrikulære systemet. (Jiménez-León et al., 2013).
Hos babyer med ryggmargsbrodd, kan en del av nevralrøret ikke smelte eller lukkes ordentlig, noe som forårsaker defekter i ryggmargen og bein i ryggraden (Mayo Clinic, 2014).
Avhengig av de berørte områdene, kan vi skille mellom fire typer spina bifida: okkulte, lukkede nevralrørsdefekter, meningocele og myelomeningocele (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
I USA er spina bifida den vanligste nevralrørsdefekten; det er anslått å ramme ca. 1500-2000 barn av de mer enn 4000 levendefødte hvert år (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
På den annen side, i Spania, presenterer mellom 8 og 10 barn av 1000 levende fødsler noen form for abnormitet i dannelsen av nevralrøret. Spesielt er mer enn halvparten av disse berørt av ryggmargsbrokk (Spina Bifida og Hidrocephaly Spanish Federation of Associations, 2015).
Til tross for dette har det de siste årene vært en reduksjon i forekomsten av ryggmargsbrokk takket være bruk av folsyre i planleggingsfasen av graviditet og forebyggingskampanjer rettet mot helsearbeidere og brukere (Spina Bifida og Hydrocephalus Federation Spanish of Associations, 2015 ).
De fleste vitenskapelige rapporter skiller mellom tre typer spina bifida: spina bifida occulta, meningocele og myelomeningocele:
Det er den vanligste og mildeste formen for ryggmargsbrokk. I denne typen resulterer strukturelle abnormiteter i et lite gap eller gap mellom ett eller flere bein i ryggraden (Mayo Clinic, 2014).
Spina bifida occulta kan forårsake misdannelse av en eller flere ryggvirvler. I tillegg innebærer det skjulte attributtet at den strukturelle abnormiteten dekkes av hudvev (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
Generelt er det ingen involvering av ryggradsnervene, så de fleste som er berørt av denne typen patologi har vanligvis ikke åpenbare tegn og symptomer, så de opplever vanligvis ikke nevrologiske problemer (Mayo Clinic, 2014).
Til tross for dette kan det i noen tilfeller sees synlige indikasjoner på spina bifida på huden hos nyfødte (Mayo Clinic, 2014):
Omtrent 15% av friske mennesker har ryggmargsbrokk og vet ikke det. Det blir ofte oppdaget forresten i røntgenstudier (Spina Bifida Association, 2015).
Det er en sjelden type ryggmargsbrokk, der hjernehinnene (beskyttende membraner som er plassert, i dette tilfellet rundt ryggmargen, stikker ut gjennom ryggvirvlene (Mayo Clinic, 2014).
I dette tilfellet har derfor hjernehinnene en tendens til å stikke ut fra ryggmargsåpningen, og denne misdannelsen kan være skjult eller utsatt (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
Når dette skjer, kan ryggmargen utvikle seg mangelfullt, noe som gjør det nødvendig å fjerne membranene gjennom kirurgiske inngrep (Mayo Clinic, 2014).
I noen tilfeller av meningocele kan symptomene være fraværende eller veldig milde, mens det i andre kan lammelse av lemmer, urin- og / eller tarmdysfunksjon kan forekomme (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
Myelomenigocele, eller open spina bifida, er den mest alvorlige typen. I denne endringen forblir ryggmargen åpen langs forskjellige ryggsegmenter, spesielt i midten eller korsryggen. Som en konsekvens av denne åpningen stikker hjernehinnene og ryggmargen ut og danner en sekk i ryggen (Mayo Clinic, 2014).
I noen tilfeller strekker hudvevet sekken, mens i andre er ryggvev og nerver direkte utsatt for utsiden (Mayo Clinic, 2014).
Denne typen patologi truer pasientens liv alvorlig og har også betydelig nevrologisk involvering (Mayo Clinic, 2014):
Tilstedeværelsen / fraværet av symptomer og alvorlighetsgraden av presentasjonen vil i stor grad avhenge av hvilken type ryggmargsbrokk som personen lider av..
I tilfeller av okkult spina bifida kan denne endringen forekomme asymptomatisk uten å vise ytre tegn. Imidlertid, i tilfelle av meningocele, kan det oppstå merker eller fysiske tegn på huden på stedet for spinal misdannelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
Generelt er det Myelomeningocele, endringen som vil forårsake flere tegn og symptomer både fysisk og nevrologisk. På grunn av direkte eksponering kan skade på ryggmargen forårsake (NHS, 2015):
De fleste med spina bifida har normal intelligens, i samsvar med forventningene til alder og utviklingsnivå.
Imidlertid kan utviklingen av sekundære patologier som hydrocefalus forårsake skade på nervesystemet som resulterer i forskjellige nevropsykologiske underskudd og læringsvansker..
Hydrocephalus utvikler seg når det er en unormal opphopning av cerebrospinalvæske (CSF) som begynner å bli lagret i hjernens ventrikler, noe som får dem til å utvide seg og derfor blir de forskjellige hjernevev komprimert (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).
Økningen i cerebrospinalvæskenivåer, økningen i intrakranielt trykk og kompresjon av de forskjellige hjernestrukturer, vil forårsake en rekke nevropsykologiske endringer av spesiell betydning, spesielt når de berørte er i barndommen (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).
Nevropsykologiske endringer kan se ut i:
Den spesifikke årsaken til spina bifida er foreløpig ikke kjent nøyaktig. Til tross for dette er det enighet om det parallelle bidraget fra både genetiske og miljømessige faktorer i det medisinske og vitenskapelige panoramaet (Spina Bifida og Hidrocephaly Spanish Federation of Associations, 2015).
En genetisk predisposisjon er identifisert, der det er større risiko for å føde en drink med denne typen patologi (Spina Bifida og Hidrocephaly Spanish Federation of Associations, 2015 hvis det er en familiehistorie av nevralrørsdefekter eller -endringer). ).
Selv om vi fremdeles ikke vet de nøyaktige årsakene til ryggmargsbrokk, er det identifisert noen faktorer som øker sannsynligheten (Mayo Clinic, 2014):
I nesten alle tilfeller diagnostiseres tilstedeværelsen av spina bifida prenatalt. Noen av de mest brukte metodene er alfa-fetoproteinanalyse og foster-ultralyd (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
Imidlertid er det noen milde tilfeller som ikke blir oppdaget før den postnatale fasen. På dette stadiet kan røntgen- eller nevroavbildningsteknikker brukes..
Hvilken behandling som brukes for ryggmargsbrokk, avhenger i stor grad av sykdommens type og alvorlighetsgrad. Generelt krever spina bifida ingen form for terapeutisk intervensjon, men andre typer gjør det (Mayo Clinic, 2014).
Når tilstedeværelsen av en endring relatert til abnormiteter i dannelsen av nevralrøret, spesielt spina bifida, blir oppdaget i løpet av den embryonale perioden, kan forskjellige kirurgiske prosedyrer brukes til å prøve å reparere disse feilene (Mayo Clinic, 2014).
Spesielt, før den 26. uken av svangerskapet, er det mulig å utføre en intrauterin reparasjon av embryonets ryggmarg (Mayo Clinic, 2014).
Mange spesialister forsvarer denne prosedyren basert på nevrologisk forverring av babyer etter fødselen. Så langt har fosterkirurgi rapportert om enorme fordeler, men det utgjør noen risiko for både mor og baby (Mayo Clinic, 2014).
I tilfeller av myelomeningocele, der det er høy risiko for infeksjoner, i tillegg til å presentere alvorlig lammelse og alvorlige utviklingsproblemer, kan tidlig kirurgi på ryggmargen tillate gjenoppretting av funksjonalitet og kontroll av fremdriften til underskuddets kognitive ( National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.