De Gowers skilt er det kliniske beviset for reduksjon i styrken til de proksimale musklene i underekstremitetene, hos pasienter med muskeldystrofi. Dette tegnet er tilstede i enhver patologi assosiert med svakhet i de proksimale musklene eller i bekkenbåndet, slik som Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi og ryggmargsatrofi, blant andre..
For å observere det, bør pasienten bli bedt om å legge seg eller sitte på gulvet og prøve å reise seg uten å bruke hendene. Hvis du trenger å støtte begge hendene på gulvet eller på beina for å få fart og styrke som er nødvendig for å nå en stående stilling, blir tegnet ansett som positivt..
Generelt varierer alderen til de diagnostiserte pasientene mellom 2 og 7 år, siden det er alderen hvor foreldrene innser ulempen i styrke og mobilitet hos barnet i forhold til sine jevnaldrende..
I noen betennelsessykdommer, som polymyositis, kan tegnet reverseres fullstendig med riktig behandling.
I medisinsk litteratur kan eponymet bli funnet for å beskrive tegn på andre patologier som pupillasymmetri som finnes i syfilis og smerter i isjiasnerven med passiv ankeldorsifleksjon. Imidlertid er det mer brukt for å beskrive redusert styrke i muskeldystrofi..
Artikkelindeks
Gowers-tegnet ble beskrevet av den engelske nevrologen Sir William Richard Gowers (1845-1915), som huskes som den viktigste kliniske nevrologen gjennom tidene, med ordene til presidenten for verdens nevrologiske forening, Macdonald Critchley, i 1949.
Mellom 1870 og 1890 ga Gowers ut en bok med to bind med tittelen Håndbok for sykdommer i nervesystemet, som fortsatt brukes i klinisk praksis og hvor de fleste av dens bidrag finnes.
I 1886 beskrev Dr. Gowers et tegn på at han observerte 21 pasienter i alderen 2 til 5 år for å diagnostisere muskelsykdommer som forårsaket svakhet i musklene i hofte- og bekkenbelte. Pasientene i studien hans led av Duchenne-dystrofi.
I medisinsk litteratur beskriver noen forfattere andre Gowers-tegn i andre patologier enn muskuløse, for eksempel: pupillary Gowers-tegnet, som observeres i syfilis som en asymmetrisk lukking av elevene i lys, og det neurologiske Gowers-tegnet. Som refererer til smerter i bunnen av isjiasnerven til passiv dorsiflexion av ankelen.
Til tross for at disse beskrivelsene tilsvarer samme eponym, refererer de fleste av forfatterne til Gowers-tegnet assosiert med muskeldystrofi..
Det er bemerkelsesverdig at Sir William Gowers var imot bruk av eponymer i medisinsk skriving, og skrev i denne forbindelse følgende:
“Vitenskapelig nomenklatur skal være vitenskapelig, ikke ulykkesbasert. Så ivrig som vi kan være å gjøre individuelle utmerkelser, har vi ingen rett på bekostning av bekvemmeligheten til alle fremtidige generasjoner av studenter. ".
I boken Sentralnervesystemet sykdommer Manual, Dr. William Gowers beskrev tegnet som bærer navnet hans og manøveren for å vise det.
Pasienten blir bedt om å sitte på gulvet og prøve å reise seg med bare bena. Alt objekt som han kan bruke for å hjelpe seg selv, bør fjernes. Klarer pasienten å reise seg uten hjelp, er tegnet negativt.
Men ofte har pasienter med muskeldystrofi ikke nok knestyrke til å løfte vekten av kofferten på beina. Derfor søker de å hjelpe seg selv ved å lene seg på gulvet og "gå" med hendene i retning av kroppen..
Når knærne er utvidet, kan pasienter med alvorlig sykdom ikke finne styrken til å rette ut ryggen. Dermed vil de fortsette å støtte hendene på knær og lår til de oppnår full stående..
Senere forskning har studert tegnet hos eldre pasienter, mellom 3 og 7 år, på bakgrunn av at barn under 3 år kan ha problemer med å reise seg på grunn av aldersrelatert manglende evne..
Selv om Gowers-tegnet ikke er spesifikt for noen sykdom, viser det en reduksjon i muskelstyrke i de proksimale musklene i underekstremitetene, noe som gjør at legen kan foreta en diagnostisk tilnærming basert på andre data..
Det er også en enkel test å utføre, som ikke krever noe spesielt utstyr eller videreutdanning, og som kan inngå i den rutinemessige nevrologiske evalueringen, i tilfelle det er mistanke om en slags dystrofi..
Gowers sign er assosiert med muskeldystrofier som forårsaker progressiv forverring med nedsatt muskelstyrke.
De hyppigste sykdommene der det kan påvises er:
- Duchenne muskeldystrofi
- Becker muskeldystrofi
- Spinal muskelatrofi
- Sacroglycanopathies
- Polymyositis
- Diskitt
- Juvenil idiopatisk leddgikt.
Det er vanligvis sett hos barn eldre enn 2 år, siden det er alderen der stående og hoppende evner begynner. På dette stadiet kan foreldre legge merke til barnets vanskeligheter eller manglende evne til å utføre disse bevegelsene.
Når Gowers-tegnet er positivt hos en pasient mellom 2 og 3 år, bør dette overvåkes hver 3. til 6. måned ved nevrologisk konsultasjon for å evaluere evolusjonen..
Hvis ingen forbedring blir observert etter 3 år, er komplementære nevrologiske undersøkelser indikert for å studere problemet i dybden..
Generelt er sykdommene der Gowers-skiltet observeres kontrollerbare, men har ikke en behandling som peker mot deres definitive kur. Terapier er basert på å bremse utviklingen av dystrofi og forbedre pasientens livskvalitet.
Imidlertid er det forhold der det kan være et positivt Gowers-tegn som reverserer helt med behandlingen..
Dette er tilfelle av poliomyositis, en autoimmun inflammatorisk myopati, som kan behandles veldig effektivt med høye doser steroider, med en tilfredsstillende utvikling for pasienten..
Likeledes er diskitt en pediatrisk sykdom der Gowers-tegnet kan være positivt av andre årsaker enn muskeldystrofi..
Pasienter med denne tilstanden har betennelse i mellomvirvelskiven i L4-L5 korsryggen på grunn av en infeksjon som har migrert fra et primært sted, for eksempel urinveier eller luftveisinfeksjon..
Tegnet er vanligvis positivt fordi barnet har smerter når det står og beveger underbenet, men ikke på grunn av svakhet eller nedsatt muskelstyrke.
Behandling med antibiotika, betennelsesdempende midler og smertestillende midler forbedrer betennelsen fullstendig ved å reversere tegnet.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.