Osteochondroma symptomer, årsaker, histologi, behandlinger

5110
Simon Doyle

De osteokondrom Det er en type svulst som forekommer i voksende bein. Skadens natur er godartet og involverer beinflater som fremdeles er dekket av brusk. Det utgjør da en fremtredende stilling av bein og bruskvev, også kalt eksostoser..

I et langt bein gjenkjennes to deler, diafysen eller kroppen og epifysen eller enden. Når beinet utvikler seg eller vokser, presenterer det et område - kroppen dannet av brusk, som er ansvarlig for beinvekst.

Lucien Monfils [GFDL (http://www.gnu.org/copyleft/fdl.html) eller CC BY-SA 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)], fra Wikimedia Commons

Physis er i en mellomsone mellom diafysen og endene, kalt metafysen. Det er i dette området der osteokondromer forekommer.

Årsaken til osteokondrom er ikke klar, selv om det er en utvekst av vekstplaten fra metafysen. Dette brusk stimuleres og vokser parallelt med det opprinnelige beinet. På den annen side betraktes dens opprinnelse som en neoplastisk disposisjon.

Denne typen svulst kan være enslig osteokondrom - men det kan også være flere. Sistnevnte stammer fra en konsekvens av genetiske faktorer.

Selv om osteokondrom kan være asymptomatisk, er symptomene som observeres - smerte, funksjonsbegrensning - som et resultat av svulstens komprimeringseffekt på tilstøtende vev..

Det er den vanligste av godartede bentumorer og 10% av alle bentumorer. Det forekommer i det voksende beinet, så utseendet er vanligvis før det tredje tiåret av livet. Benene som er mest berørt, er vanligvis de i øvre og nedre ekstremiteter.

Når det er asymptomatisk, skyldes diagnosen et sporadisk funn. Når symptomer dukker opp, vil den fysiske og radiologiske undersøkelsen avsløre deres eksistens.

Behandlingen av osteokondrom er kirurgisk, og består av fullstendig fjerning av svulsten.

Artikkelindeks

  • 1 Symptomer
    • 1.1 Smerter
    • 1.2 Funksjonell begrensning
    • 1.3 Parestesier
    • 1.4 Hindring av sirkulasjon
    • 1.5 Økning i volum eller lokalisert ødem
    • 1.6 Symptomer assosiert med flere osteokondrom
    • 1.7 Komplikasjoner
  • 2 Årsaker
    • 2.1 Ensom osteokondrom
    • 2.2 Osteokondromatose
  • 3 Histologi
  • 4 behandlinger
  • 5 Referanser

Symptomer

Det er to typer osteokondromer: de som tilsvarer enkeltlesjoner eller ensomme osteokondromer, og de som inkluderer flere lesjoner. I begge tilfeller er symptomene på grunn av svulstvekst like, men i tilfelle flere svulster er andre tegn og symptomer assosiert.

De fleste osteokondromer er asymptomatiske, og av den grunn blir de ubemerket. De er vanligvis herdede svulster som finnes i opprinnelsesbenet, og de forårsaker ikke skade eller endringer. Når de på grunn av veksten trykker på et tilstøtende vev - muskler, sener, nerve eller til og med blodkar - gir de symptomer.

Smerte

Smerter er det vanligste symptomet på denne typen masse. Hvis tumorvekst er betydelig nok, kan det føre til kompresjon av bløtvevet og forårsake betennelse og smerte. Trykk på en perifer nerve vil føre til nevropatisk smerte.

Funksjonell begrensning

Både smerten og utvidelsen av svulsten kan forårsake relativ funksjonsbegrensning hos individet. Veksten av en osteokondrom kan til og med påvirke et tilstøtende ledd ved å begrense bevegelsesområdet..

Parestesi

Kompresjon av en nerve gir en serie symptomer - parestesier - som inkluderer prikking, kløe, støt og til og med smerte. Hvis trykket er betydelig og langvarig, kan det forårsake irreversibel nevrologisk skade.

Sirkulasjonshindring

Det er vanligvis sjelden, og oppstår som et resultat av trykk på et blodkar. Hvis det er en arterie, kan avbrudd i sirkulasjonen forårsake skade på vevet som vanner (iskemi).

På den annen side fører venøs kompresjon til opphopning av blod fra venøs retur, kalt venøs stasis..

Lokal hevelse eller ødem

Det avhenger av størrelsen på svulsten, samt involveringen av det tilstøtende bløtvevet. En stor svulst kan være synlig og håndgripelig på kroppsoverflaten.

Symptomer forbundet med flere osteokondromer

I tillegg til symptomene som enkeltlesjoner gir ved komprimeringseffekt, gir osteokondromatose karakteristiske tegn og symptomer. Den kliniske presentasjonen avhenger i dette tilfellet av tilstedeværelsen av flere lesjoner og deres overvekt i lange bein..

- Ben deformitet

- Unormalt korte bein og av denne grunn forkortelse av lemmer.

- Moderat til alvorlig funksjonsbegrensning sekundært til deformitet.

- Stamme uforholdsmessig i forhold til lengden på lemmene.

Til slutt antyder akutte og raskt utviklende symptomer assosiert med tumorvekst etter fylte 30 år malignitet. Muligheten for overgang fra osteokondrom til osteosarkom er veldig lav.

Noen eksperter bekrefter at det er et produkt av ondartet svulst, mens det for andre er et sarkom som feildiagnostiseres fra begynnelsen..

Komplikasjoner

Selv om osteokondromer er godartede og overveiende asymptomatiske svulster, er det risiko for å presentere komplikasjoner under utviklingen.

- Permanent nevrologisk skade fra langvarig kompresjon av en perifer nerve.

- Store vaskulære lesjoner, inkludert aneurismer og pseudoaneurysmer i aretriale veggen. Dette skyldes kontinuerlig gnidning, friksjon eller kompresjon på blodkarene.

- Brudd i svulstikkelen, slik at svulsten fungerer som fremmedlegeme.

- Malignitet. Det har blitt beskrevet at 1% av osteokondromene kan bli ondartede og bli lavgradige sarkomer. Denne risikoen er høyere i tilfeller av osteokondromatose.

Årsaker

Det er to typer osteokondrom, den ene eller ensomme og osteokondromatose eller flere osteokondromer. Mekanismene som stammer fra begge typer er under undersøkelse, men fra de hypotesene som for øyeblikket er reist, postuleres mekanismer som forklarer årsakene til denne svulsten..

Ensom osteokondrom

Fysiopatologisk består en osteokondrom av en spredning av bruskceller - hamartom - med opprinnelse i nærheten av metafyseal vekstplate. Senere utviklingen skjer når den beveger seg bort fra denne metafysen.

Svulstvekst reagerer på stimuli som ligner på utviklingen av bein, bestående av hormoner og vekstfaktorer. Av denne grunn stopper tumorveksten når beinvekststimuli opphører etter det andre tiåret av livet..

Den nøyaktige årsaken til osteokondrom er ikke veldig klar. Det er for tiden akseptert at vekstplaten presenterer en sprekk eller utgang fra plasseringen, og fremmer unormal formasjon. Noen faktorer er identifisert som kan bidra til opprinnelsen til osteokondrom, inkludert traumer eller en unormal perikondral ring.

Den perikondrale ringen er en struktur dannet av epifyseale fibre og foreningen av kollagenfibre i periosteum og perichondrium. Dens funksjon er å gi stabilitet og mekanisk støtte til metafysen, inkludert vekstplaten. En defekt i dette båndet kan forårsake herniasjon av vekstplaten og av denne grunn en osteokondrom.

Behandling av bein som påvirker metafysealområdet fører også til at lekkasje eller brokk lekker, noe som fremmer svulstdannelse..

Osteokondromatose

Multiple osteochondroma -osteochondromatosis- er en variant som har hovedårsaken til genetisk. Det er en autosomal dominerende type arv, resultatet av en mutasjon i EXT-gener.

Kromosomer 8, 11 og 19 har de spesifikke stedene der EXT-gener 1, 2 og 3 er funnet, relatert til denne tilstanden.

De som er rammet av osteokondromatose vil ha tilbøyeligheten til å utvikle flere osteokondrom i løpet av livet. Disse svulstene vil overveiende vises i underekstremitetene.

Histologi

Sarahkayb [CC BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0)], fra Wikimedia Commons

Inntil nå utgjør biopsi en av de mest nøyaktige diagnostiske metodene. Den er basert på den histopatologiske-mikroskopiske studien av en vevsprøve for å bestemme dens unormale egenskaper.

Histologien til osteokondrom har liten forskjell fra en osteokartilaginøs prøve av normalt bein. Faktisk presenterer den et bruskdeksel der den eneste forskjellige funksjonen er å være mindre organisert. Størrelsen på dekselet overstiger ikke 10 mm i bredden.

Brusk av denne typen svulst skiller seg ikke fra den opprinnelige vekstplaten, hvor det observeres utvidede bruskceller, ordnet i rader, hvis kjerner vanligvis er runde eller ovale, samt enkle eller doble. Kjennetegnene til den normale fysikken - reproduksjon, vekst, hypertrofi, forkalkning og ossifikasjon - er til stede.

Benkarakteristikkene er de samme som kortikale og trabekulære bein, der trabekulene har kjerner av forkalket brusk i sentrum. De underliggende trabekulene dannet av endokondral ossifikasjon av belegget inneholder sentrale kjerner av forkalket brusk.

Osteochondroma består av en spredning eller hamartoma i benmetafysen, der vekstplaten er plassert. Både periosteum -overflatelaget- og cortex og medulla i svulsten er en fortsettelse av beinet. Endokondral ossifikasjon under periosteum indikerer unormal vekst av eksostosen.

I tillegg til bruskvevet, er det dekkende vev og til og med en synovial membran, i kontakt med dekkbrusk..

Til slutt ser eksostosen flatt ut og er festet til beinet - sessil osteokondrom - eller med en liten stamme eller pedikel uten brusk.

Behandlinger

Først og fremst bør det vurderes at osteokondrom er en godartet svulst, hvis vekst opphører i voksen alder. Selv det meste av tiden er det asymptomatisk. Imidlertid er faktorer som tilstedeværelsen av symptomer, komplikasjoner eller minimal sannsynlighet for malignitet nødvendig å fjerne det..

Bruk av smertestillende midler og betennelsesdempende midler er indikert for symptomforbedring, spesielt når smerter er tilstede.

Behandlingen av valg i tilfelle ostechondroma er fullstendig kirurgisk reseksjon. Målet med denne operasjonen er å unngå mulige komplikasjoner i bløtvev og ledd ved siden av svulsten, i tillegg til å forbedre symptomene. Også når svulster er overfladiske, bør de fjernes av kosmetiske årsaker..

I tilfelle osteokondromatose er det mulig å vurdere kirurgi for å unngå eller korrigere komplikasjonene som er knyttet til beindeformitet eller veksthemming. Diagnosen osteosarkom krever at den fjernes så snart som mulig.

Referanser

  1. Anderson, ME (2012). Osteochondroma extosis. Gjenopprettet fra childrenshospital.org
  2. Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondroma: ignorere eller undersøke. Gjenopprettet fra ncbi.nlm.nih.gov
  3. Dickey, ID (2017). Ensom osteokondrom. Gjenopprettet fra emedicine.medscape.com
  4. Hameetman, L; Bovée, J (2002). Ben: osteokondrom. Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Hematology. Gjenopprettet fra atlasgeneticsoncology.org
  5. Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Imaging av osteokondrom: varianter og komplikasjoner med radiologisk-patologisk korrelasjon. Gjenopprettet fra ncbi.nlm.nih.gov
  6. McKean, J (2018). Osteochondroma og flere arvelige eksostoser. Gjenopprettet fra orthobullets .com
  7. Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondroma: radiologisk diagnose, komplikasjoner og varianter. Gjenopprettet fra scielo.conycit.cl
  8. Frisyre C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Biologisk prosess med epifyseal utvikling: utseende og dannelse av det sekundære sentrum for ossifikasjon. Gjenopprettet fra bvs.sld.cu
  9. González G, M (2000). Bensvulster og bløtvevssarkomer. Gjenopprettet fra gaitano.net

Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.