De promyelocytter er stamfarhematopoietiske celler i en spesiell klasse blodceller kjent som granulocytter (nøytrofiler, basofiler og eosinofiler), som tilhører myeloid avstamning av blodceller og er inkludert i gruppen hvite blodlegemer.
Blod er et flytende bindevev som er spesialisert i transport av oksygen, næringsstoffer og avfall. Den er fordelt i hele kroppen og består av cellulære og ikke-cellulære elementer.
Dens mobilkomponenter inkluderer erytrocytter eller røde blodlegemer, leukocytter eller hvite blodlegemer, megakaryocytter, blodplater og mastceller, som produseres gjennom en organismes levetid gjennom en prosess kjent som "hemopoiesis".
Under hemopoiesis multipliserer en gruppe pluripotente stamceller i beinmargen og gir opphav til stamceller fra to linjer kjent som den myeloide avstamningen (kolonidannende enhet av CFU-S milten) og den lymfoide avstamningen (lymfoide avstamning). CFU -Ly lymfocyttkolonidannelse).
To grupper med unipotensielle stamceller stammer fra den myeloide avstamningen (som multipliserer for å gi opphav til en enkelt cellelinje). Den ene gir opphav til granulocytter / makrofager, og en til megakaryocytter / erytrocytter.
Gruppen av granulocytt / makrofag-stamceller deler seg i sin tur for å danne fire cellelinjer som tilsvarer eosinofiler, basofiler, nøytrofiler og monocytter. Promyelocyte er navnet gitt til forløpercellene til de tre første celletyper.
Artikkelindeks
Granulocyttene er hver avledet fra en spesifikk gruppe av unipotensielle stamceller, med unntak av nøytrofiler, som er avledet fra bipotensielle celler (som er i stand til å opprette to separate cellelinjer)..
Disse stamcellene stammer fra en pluripotensiell stamcelle, som er den første leddet i den myeloide avstamningen og er kjent som den kolonidannende enheten i milten eller CFU-S. Eosinofiler og basofiler kommer fra forløpere som er kjent som henholdsvis CFU-Eo og CFU-Ba..
Neutrofiler kommer som nevnt fra en bipotensiell cellelinje, kjent som CFU-GM (granulocytt / monocytt), som deretter blir delt inn i CFU-G-cellelinjen (fra nøytrofiler) og CFU-M-linjen (fra nøytrofiler). ).
Både CFU-G-stamceller og CFU-Eo og CFU-Ba deler seg og gir opphav til den første forløpercellen kjent som myeloblast. Myeloblaster er identiske med hverandre, uavhengig av cellelinjen de kommer fra.
Promyelocytter oppstår fra mitotisk deling av myeloblaster fra de tre cellelinjene, det vil si både fra forfedrene til eosinofiler og basofiler og fra nøytrofiler. Disse deler seg igjen og danner myelocytter.
Myelocytter deler seg med mitose og danner metamyelocytter, som gradvis skiller seg ut for å danne de modne cellene i hver cellelinje.
Hele prosessen er modulert av forskjellige molekylære elementer og vekstfaktorer, som er det som dikterer fremdriften fra ett trinn til det neste, og som er essensielle under cellemodning og differensiering..
Som i tilfelle myeloblaster er det ikke mulig å skille mellom promyelocytter som kommer fra noen av de tre cellelinjene, siden de er identiske.
Når det gjelder morfologi er det kjent at promyelocytter er store celler og at deres diameter varierer mellom 18 og 24 mikron. De har mitotisk kapasitet, det vil si at de kan deles med mitose.
De har en rund eller semi-oval kjerne som er farget i en rødblå farge og hvor et delikat kromatinmønster med en eller to nucleoli kan bli verdsatt. På dette stadiet observeres begynnelsen av dannelsen av fordypninger i kjernekapslingen som er karakteristisk for granulocytter..
Sammenlignet med myeloblaster, deres forløperceller, har promyelocytter større akkumulering av heterokromatin, som er det som blir sett på som "kromatinmønsteret" og som ikke er tydelig før dette stadiet.
I sin blålige cytoplasma er et grovt endoplasmatisk retikulum assosiert med et fremtredende Golgi-kompleks, stort antall aktive mitokondrier og lysosomer større enn 0,5 μm i diameter. Cytoplasmatiske blemmer blir ikke observert i celleperiferien.
Under granulopoiesis (dannelse av granulocytter) er promyelocytter de eneste cellene som produserer azurofile granuler (primære granuler).
Dette er uspesifikke granulater som ser ut til å ha aktiviteter som ligner på lysosomene, siden de inneholder rikelig med konsentrasjoner av syrehydrolaser, lysozymer, proteiner med bakteriedrepende aktivitet, elastaser og kollagenaser..
Hovedfunksjonen til promyelocytter er å tjene som forløperceller for eosinofile, basofile og nøytrofile granulocytiske cellelinjer..
Siden det er i denne typen celler den eneste der azurofile eller uspesifikke granulater stammer fra og akkumuleres, er disse cellene essensielle for dannelsen av granulocytter..
Det er viktig å huske at de tre klassene av granulocytiske celler, det vil si eosinofiler, basofiler og nøytrofiler, har kritiske funksjoner i kroppens første forsvarslinje mot fremmedlegemer, mot vevskader, under parasittinfeksjoner og allergiske og overfølsomme reaksjoner., blant andre.
I noen akutte leukemier er det oppdaget noen abnormiteter i promyelocytter ved strømningscytometri, slik som overekspresjon av CD 13, CD 117 og CD33, og fravær eller underekspresjon av CD15-markøren..
Dette har vært viktige fremskritt i studien av immunofenotypen til noen leukemier, spesielt M3 myeloid leukemi (akutt promyelocytisk leukemi).
Det er en type myeloid leukemi. Denne patologien ble oppdaget av Hillestad i 1957, men dens genetiske opprinnelse ble beskrevet i 1970.
I denne patologien presenterer promyelocytter genetiske abnormiteter (APL-RARα-gen) assosiert med brudd på kjernefysiske legemer. Dette forhindrer at cellen modnes og fortsetter differensieringsprosessen.
Derfor forblir cellen i den fasen. Videre påvirker genetiske abnormiteter også inhiberingen av apoptose. Derfor dør ikke cellene og akkumuleres i benmargen, noe som gjør det uunngåelig at de kommer inn i sirkulasjonen. Alt dette forverrer bildet.
Det forårsaker alvorlig blødning og infeksjoner, blant annet feber, blekhet, vekttap, tretthet, tap av appetitt.
Heldigvis har disse unormale cellene reseptorer for -alfa-trans-retinsyre eller tretinoin, og når dette legemidlet brukes som en behandling, fremmer det differensieringen av promyelocyte til myelocyte, noe som gir svært tilfredsstillende resultater..
Samtidige blodplatetransfusjoner, administrering av arsen trioksid (ATO) og antracyklin cellegift kan inkluderes, selv om sistnevnte er kardiotoksisk.
For å overvåke sykdommen og se om behandlingen fungerer, bør det utføres laboratorietester, for eksempel en benmargsbiopsi og full hematologi..
Etter remisjon må pasienten fortsette en vedlikeholdsbehandling i 1 år for å unngå tilbakefall..
I promyelocytisk leukemi endrer promyelocytter morfologien. De presenterer en misdannet kjerne som kan ha uregelmessige grenser eller ha unormale lobulasjoner. De presenterer rikelig Auer-legemer, som er patognomonisk av denne patologien.
Det er også en aksentuering av azurofile granulater (hypergranular variant). Imidlertid er det en variant som har veldig fine granuleringer (mikrogranular), nesten umerkelig under lysmikroskopet..
Det er monoklonale antistoffer mot APL-RARα-reseptoren som brukes til å stille diagnosen. På den annen side flekker disse cellene positive for CD33, CD13, og noen ganger CD2. Mens flekker negativt for CD7, CD11b, CD34 og CD14.
Denne patologien presenterer vanligvis bare 10% tilstedeværelse av eksplosjoner og promyelocytter i perifert blodutstryk. Det er mer vanlig hos voksne, men barn kan også bli berørt.
Denne sykdommen utvikler seg sakte, men kan plutselig bli akutt. Hvis den blir akutt, øker prosentandelen umodne celler. Akutte leukemier er mer aggressive og derfor vanskeligere å behandle.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.