Guillain-Barré syndrom symptomer, årsaker og konsekvenser

4271
Alexander Pearson
Guillain-Barré syndrom symptomer, årsaker og konsekvenser

De Guillain Barre syndrom (GBS) er en autoimmun prosess der kroppen skaper antistoffer som angriper komponentene i perifere nerver (Peña et al., 2014). Det er en av de vanligste ervervede polyneuropatiene (KopyKo & Kowalski, 2014). Ulike studier viser at det er den første årsaken til omfattende akutt lammelse i utviklede land siden utryddelse av poliomyelitt (Ritzenthaler et al., 2014).

Det ser ut til at denne patologien er et resultat av en prosess formidlet av immunforsvaret som ved mange anledninger dukker opp etter en infeksiøs type episode forårsaket av virus, og som i hovedsak påvirker motoriske nevroner (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré syndrom virus

Denne typen syndrom er preget av en stigende lammelse eller slapp svakhet som begynner i underekstremitetene og er symmetrisk og areflexic; det kan også være assosiert med sensoriske symptomer og autonome endringer (Vázquez-López et al., 2012).

På grunn av det faktum at det er en patologi av en evolusjonær eller progressiv type som kan etterlate følgevirkninger, er en grundig og gjentatt undersøkelse viktig for å bekrefte diagnosen og kontrollere mulige komplikasjoner som følge av utviklingen av akutt respiratorisk insuffisiens (Ritzenthaler et al.).

Artikkelindeks

  • 1 Utbredelse
  • 2 symptomer
    • 2.1 Forlengelsesfase
    • 2.2 Platåfase
    • 2.3 Gjenopprettingsfase
  • 3 Årsaker og patofysiologi
  • 4 Diagnose
  • 5 Konsekvenser og mulige komplikasjoner
  • 6 Behandling
    • 6.1 Plasmaferese
    • 6.2 Immunoglobulinbehandling
    • 6.3 Steroidhormoner
    • 6.4 Assistert puste
    • 6.5 Fysisk inngrep
    • 6.6 Tidlig rehabilitering
    • 6.7 Fysioterapeutisk inngrep
  • 7 Konklusjoner
  • 8 Referanser

Utbredelse

Guillain-Barré syndrom (GBS) regnes som en sjelden eller sjelden sykdom. Til tross for intensive behandlinger, varierer dødeligheten fra 4% til 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

I vestlige land estimeres forekomsten til omtrent mellom 0, 81 og 1,89 tilfeller per 100 000 innbyggere per år (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistiske data viser at denne sykdommen kan forekomme i alle livsfaser og påvirker menn og kvinner proporsjonalt (KopyKo & Kowalski, 20014).

Imidlertid er det bevis for at den høyeste andelen av sykdommen er hos menn, disse er 1,5 ganger mer utsatt for tilstanden (Peña et al., 2014). I tillegg ser det ut til at risikoen for å lide av Guillain-Barré syndrom øker med alderen, og øker forekomsten etter 50 år til 1,7-3,3 tilfeller per 100 000 innbyggere per år (Peña et al., 2014).

På den annen side, når det gjelder barn, er forekomsten estimert til 0,6-2,4 per 100 000 tilfeller..

Symptomer

Det er en progressiv sykdom som påvirker det perifere nervesystemet som vanligvis presenterer tre faser eller stadier: en utvidelsesfase, en platåfase og en gjenopprettingsfase (Ritzenthaler et al., 2014)

Forlengelsesfase

De første symptomene eller tegnene på denne patologien manifesteres med tilstedeværelsen av forskjellige grader av svakhet eller lammelse, eller av prikkende følelser i underekstremitetene som gradvis vil utvide seg mot armene og torsoen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Symptomer vil sannsynligvis øke i alvorlighetsgrad til lemmer og muskler blir ikke-funksjonelle og alvorlig lammelse oppstår. Denne lammelsen kan forårsake betydelige problemer med å opprettholde pusten, blodtrykket og hjerterytmen, og til og med krever assistert respirasjon (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Platufase

Normalt oppnås vanligvis en betydelig svakhet i løpet av de første to ukene av de første symptomene. I den tredje uken er omtrent 90% av pasientene i fasen med størst svakhet (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Dermed er 80% parestesier og smertefulle prosesser eller areflexia allerede til stede, også i 80% er areflexia generalisert, noe som gir tap av gangart hos 75% av pasientene. I tillegg utvikler 30% av tilfellene hjertesvikt (Ritzenthaler et al., 2014)

Gjenopprettingsfase

Denne økningen i symptomer følges vanligvis av en remisjonsfase som varer 6 til 14 måneder (KopyKo & Kowalski, 20014).

Når det gjelder motorisk gjenanskaffelse, kommer de fleste individer ikke fra lammelsesprosesser før ca. 6 måneder senere. I tillegg kan omtrent 10% ha resterende symptomer opptil 3 år etter oppløsning av episoden (Ritzenthaler et al., 2014)

På den annen side forekommer tilbakefall vanligvis ikke ofte, og forekommer i 2-5% av tilfellene. Selv om det kan forekomme svingninger etter behandlingsstart (Ritzenthaler et al., 2014).

De fleste pasienter kommer seg, inkludert de alvorligste tilfellene av Guillain-Barré syndrom, selv om noen fortsatt har en viss grad av svakhet (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Årsaker og patofysiologi

De eksakte årsakene til faktorene som utløser Guillain-Barré syndrom er ikke kjent. Imidlertid foreslår forskjellige forskningslinjer at forskjellige smittsomme eller virale midler kan utløse en unormal immunrespons (Janeiro et al., 2010).

I mange tilfeller regnes det som et postinfeksjonssyndrom. En historie med fordøyelses- og luftveisinfeksjoner eller griplasyndrom er vanligvis beskrevet i pasientens kliniske historie. De viktigste utløsermidlene er bakterielle (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influensa), viral (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) eller humant immunsviktvirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Imidlertid er det kjent fra de patofysiologiske mekanismene at kroppens immunsystem begynner å ødelegge de aksonale myelinhylsene til de perifere nervene..

Påvirkning av nervene vil forhindre overføring av signalet, slik at musklene begynner å miste responskapasiteten, og dessuten vil mindre sensoriske signaler mottas, noe som gjør det vanskelig i mange tilfeller å oppfatte teksturer, varme, smerte, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnose

Tegn og symptomer på syndromet kan være ganske varierte, så leger kan finne det vanskelig å diagnostisere Guillain-Barré syndrom i sine tidlige stadier (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

For eksempel vil leger se på om symptomene dukker opp på begge sider av kroppen (vanligst ved Guillain-Barré syndrom) og hvor raskt symptomene opptrer (i andre lidelser kan muskelsvakhet utvikle seg over måneder. I stedet for dager eller uker) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Derfor er diagnosen hovedsakelig klinisk og komplementære tester utføres for differensialdiagnose (Ritzenthaler et al., 2014). Følgende tester brukes ofte:

  • Elektromyogrammer: brukes til å studere nerveledningshastighet siden demyelinering bremser disse signalene.
  • Lumbal punktering: den brukes til å analysere cerebrospinalvæsken siden den hos pasienter med Guillain-Barré syndrom inneholder flere proteiner enn normalt.

Konsekvenser og mulige komplikasjoner

De fleste komplikasjoner vil stamme fra tilstedeværelsen av muskel lammelse og mangel på ledning av nervene. De kan vises (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Alvorlig respiratorisk insuffisiens: det er en av hovedårsakene til dødelighet. Utseendet krever bruk av mekanisk ventilasjon. Normalt er de første tegnene som vises av typen ortopné, takypné, polypné, følelse av brysttrykk eller vanskeligheter med å snakke. Kontroll av luftveisfunksjonen er viktig for pasientens overlevelse.
  • Bulbar involvering: de viktigste komplikasjonene som oppstår er av typen aspirasjon, risiko for lungesykdom, respirasjonssvikt og ateklektase.
  • Dysautomi: påvirkningen av det autonome nervesystemet vil forårsake hjerterytmeforstyrrelser, spenningsevne, urinretensjon, etc..
  • Smerter: De forekommer hos flertallet av pasientene og kommer vanligvis fra parestesi og dysestesi i ekstremiteter. Generelt er smerte vanligvis korrelert med graden av nedsatt motor.
  • Venøs tromboembolisk sykdom: langvarig lammelse av individet vil øke risikoen for å lide av venøs tromboseprosesser eller lungeemboli.

I tillegg til disse utpreget medisinske komplikasjonene, må vi vurdere mulige nevropsykologiske følgevirkninger.

Det er en progressiv sykdom som fundamentalt påvirker individets mobilitet, så å lide en prosess med progressiv lammelse vil ha viktige konsekvenser for pasientens livskvalitet..

Begrensningen av gangart, bevegelser og til og med avhengighet av assistert ventilasjon vil drastisk begrense pasientens arbeid, daglige og til og med personlige aktiviteter. Generelt er det også en reduksjon i sosiale interaksjoner på grunn av funksjonsbegrensninger.

Virkningen av alle symptomene kan også forstyrre normal kognitiv funksjon, noe som gir konsentrasjonsvansker, oppmerksomhet, beslutningstaking eller små endringer i minneprosesser..

Behandling

De National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014), fremhever at en spesifikk kur mot Guillain-Barré syndrom for øyeblikket ikke er identifisert. Imidlertid er det forskjellige terapeutiske inngrep som tar sikte på å redusere alvorlighetsgraden av symptomene som oppstår og fremme gjenopprettingshastigheten hos disse pasientene..

Den spesifikke behandlingen av Guillain-Barré syndrom er basert på plasmaferese eller polyvalente immunglobuliner. Imidlertid bør behandlingen primært baseres på forebygging og symptomatisk behandling av komplikasjoner (Ritzenthaler et al., 2014)

Derfor er det forskjellige tilnærminger i behandlingen av de forskjellige komplikasjonene avledet av lidelsen av Guillain-Barré syndrom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

Plasmaferese

Det er en metode der alle blodreservene i kroppen ekstraheres og behandles ved å skille de hvite og røde blodcellene fra blodplasmaet. Når plasmaet er fjernet, blir blodcellene introdusert på nytt i pasienten.

Selv om de eksakte mekanismene ikke er kjent, reduserer disse typer teknikker alvorlighetsgraden og varigheten av Guillain-Barré syndrom-episoden..

Immunoglobulinbehandling

I denne typen terapi administrerer spesialister intravenøse injeksjoner av immunglobuliner; i små doser bruker kroppen dette proteinet for å angripe invaderende organismer. 

Steroidhormoner

Bruken av disse hormonene er også testet for å redusere alvorlighetsgraden av episoder, men skadelige effekter på sykdommen har blitt identifisert..

Assistert puste

I mange tilfeller kan tilstedeværelsen av respirasjonssvikt kreve bruk av åndedrettsvern, pulsmålere og andre elementer for å kontrollere og overvåke kroppsfunksjoner..

Fysisk inngrep

Allerede før utvinningen begynner, blir omsorgspersoner instruert om å bevege lemmene manuelt for å holde musklene fleksible og sterke..

Tidlig rehabilitering

Tidlig og intensiv rehabilitering ser ut til å være effektiv for motorisk utvinning og gjenværende tretthet. Åndedrettsfysioterapi, med elimineringsteknikker for sekresjon, er av spesiell interesse for å forhindre akkumulering av bronkiale sekreter og lunge superinfeksjoner (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysioterapeutisk intervensjon

Når pasienten begynner å få kontroll over ekstremiteter, begynner fysioterapi med spesialister med sikte på å gjenopprette motorfunksjoner og lindre symptomene fra parestesi og lammelse..

Konklusjoner

Guillain-Barré syndrom er en sjelden sykdom som vanligvis har en god prognose med intensiv behandling, med en estimert dødelighet på 10%.

På den annen side er prognosen for motorisk utvinning også gunstig. Imidlertid, innen en periode på 5 år, kan pasienter opprettholde forskjellige følgevirkninger som smerte, bulbar symptomer eller enfinkteriske lidelser..

På grunn av risikoen for å lide av hjertesvikt, er det en medisinsk nødsituasjon som må kontrolleres nøye for å nå gjenopprettingsfasen på kortest mulig tid..

Referanser

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré syndrom etter vannkopper. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Guillain-Barré syndrom- Litteraturoversikt. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., og Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Smertebehandling i Guillain-Barré-syndromet. Systematisk gjennomgang. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., og Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre syndrom. EMC-anestesi-gjenoppliving, 40(4), 1-8.

Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.