Gjengroing av visceromegali, diagnose, årsaker

1604
Simon Doyle
Gjengroing av visceromegali, diagnose, årsaker

Begrepet visceromegali, eller organomegali, refererer til kontinuerlig og patologisk vekst av ett eller flere organer i kroppen. Noen typer visceromegali oppstår fra sykdommer eller infeksjoner som får et organ til å begynne å vokse unormalt. I andre tilfeller oppstår patologisk vekst på grunn av genetiske problemer og er en del av komplekse syndromer.

Ved mange anledninger, når et organ vokser ukontrollert, mister det evnen til å utføre sine funksjoner ordentlig, noe som har alvorlige konsekvenser for pasientens helse. Av tilstandene som forårsaker denne lidelsen, har noen en kur, og andre blir bare kontrollert gjennom behandling av symptomene..

Fra Hg6996 - Eget arbeid, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

De hyppigste visceromegaliene er kardiomegali, som er utvidelsen av hjertet; splenomegali, utvidelse av milten; og makroglossia, som er utvidelsen av tungen.

De såkalte gjengroingssyndromene omfatter et sett med sjeldne genetiske tilstander som har felles unormal vekst av et eller flere organer i kroppen. Det er sjelden at disse syndromene forårsaker gjengroing av hele kroppen, men slike tilfeller er beskrevet..

Gjennomgå at gjengroingssyndrom øker risikoen for kreft betydelig.

Artikkelindeks

  • 1 Gjengroing
  • 2 Visceromegali
    • 2.1 - Diagnose
    • 2.2 - Relaterte sykdommer
  • 3 Andre årsaker til visceromegali
    • 3.1 Chagas sykdom
    • 3.2 Sirkulasjonsforstyrrelser og anemi
    • 3.3 Metastatisk kreft
  • 4 Referanser

Gjengroing

Vekst er en fysiologisk prosess der interne og eksterne faktorer griper inn. Blant de indre elementene som fremmer det er den genetiske eller arvelige faktoren og intervensjonen av noen hormoner, for eksempel humant veksthormon, som fremskynder eller hemmer cellers evne til å dele seg.

Av Ephert - Eget arbeid, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Når det er genetiske mutasjoner eller hormonelle problemer som endrer fysiologien til vekst, kan den ukontrollerte og akselererte økningen i størrelsen på kroppens organer oppstå. Dette er kjent som gjengroing..

Vekstforstyrrelser kan observeres fra fosteret og opprettholdes gjennom hele livet. En pasient får diagnosen gjengroing når målingen av hans fysiognomiske egenskaper er over normal for hans alder.

Gjengroing kan være av hele kroppen eller av ett eller flere indre organer, denne tilstanden er kjent som visceromegali.

Visceromegali

I likhet med gjengroing diagnostiseres visceromegali ved å måle organet som er involvert. På denne måten er det tydelig at størrelsen på organet er over det normale gjennomsnittet for pasientens alder og kjønn..

Visceromegali er en klinisk manifestasjon av komplekse syndromer som involverer genetiske og hormonelle endringer. Unormal vekst av et viskus kan også forekomme som svar på en parasittinfeksjon, slik som Chagas sykdom, som forårsaker et forstørret hjerte eller kardiomegali..

Organene som ofte påvirkes av sykdommer forbundet med visceromegali er: lever, milt, hjerte og tunge. Tilstander kjent som henholdsvis hepatomegali, splenomegali, kardiomegali og makroglossi.

- Diagnose

Den diagnostiske tilnærmingen begynner med avhør og fysisk undersøkelse av pasienten. Når legen kan palpeere leveren eller milten ved fysisk undersøkelse, kan visceromegali diagnostiseres, da disse ikke er håndgripelige organer under normale forhold..

Av James Heilman, MD - Eget arbeid, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Imaging studier brukes til å gjøre en nøyaktig måling av organet, spesielt datastyrt aksial tomografi..

- Beslektede sykdommer

Gjennom årene har et stort antall syndromer med gjengroing og visceromegali blitt beskrevet. De vanligste er Beckwith-Wiedemann syndrom (SBW) og Sotos syndrom..

Beckwith-Wiedemann syndrom

SBW oppstår på grunn av en kromosomal endring og akselerert vekst kan observeres fra prenatale kontroller hos fosteret. De vanligste kliniske funksjonene er:

- Macroglossia, som er utvidelsen av tungen.

- Hemihyperplasi, som refererer til asymmetrisk akselerert vekst. Den ene siden av kroppen vokser raskere enn den andre.

- Nyreavvik og visceromegali.

Visceromegalien i dette syndromet involverer ett eller flere intra-abdominale organer som lever, milt, nyrer, binyrene og / eller bukspyttkjertelen..

Et av symptomene som er en del av dette syndromet er hypogikemi, og det er årsaken til mange av komplikasjonene som denne typen pasienter har, inkludert for tidlig død..

Sotos syndrom

Sotos syndrom er en genetisk lidelse som forhindrer dannelsen av proteinet histon metyltransferase, viktig i prosessen med normal vekst og utvikling.

Det presenterer med unormal kroppsvekst fra fødselen som fortsetter gjennom ungdomsårene. Funksjoner som makrocefali (større enn normal hodetomkrets), hypertelorisme (unormal separasjon av avstanden mellom øynene), nefromegali (forstørrede nyrer) og hepatomegali (unormal levervekst).

I tillegg til de fysiognomiske tegnene, er dette syndromet preget av kognitive underskudd, lærevansker, autisme og tvangssyndrom, blant andre psykologiske lidelser..

Visceromegali og kreft

Genetisk visceromegali oppstår på grunn av en endring i en persons normale kromosomale mønster. Dette forårsaker ukontrollert vekst av organene som oppstår på grunn av akselerert celledeling.

Under denne celledelingen kan mutasjoner som danner ondartede celler forekomme i det involverte organet..

I syndromer med visceromegali er risikoen for å presentere en eller annen form for kreft betydelig høyere enn i normalbefolkningen..

Fra Haymanj - eget fotografi, offentlig domene, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

De ondartede svulstene som forekommer hyppigst på grunn av unormal vekst av innvollene er: Wilms tumor og hepatoblastom.

Wilms tumor eller nefroblastom, er en type ondartet nyresvulst som forekommer hos nyfødte på grunn av genetiske endringer som forårsaker unormal deling av nyreceller.

På sin side er hepatoblastom den vanligste ondartede leversvulsten hos barn. Det er forbundet med genetiske abnormiteter, spesielt SBW.

Andre årsaker til visceromegali

I tillegg til genetiske lidelser som forårsaker gjengroing og visceromegali, er det ervervede sykdommer som forårsaker utvidelse av et bestemt organ.

Chagas sykdom

Chagas sykdom eller amerikansk trypanosomiasis, er en parasittisk sykdom overført av Trypanosome cruzi. Infeksjonen kan oppstå direkte ved forurensning med avføring fra bærerinsektet, chipo, eller det kan forekomme indirekte ved transplantasjon av infiserte organer, gjennom forurenset mat og fra den gravide til fosteret..

Fra fotokreditt: Innholdsleverandører (r): CDC / Verdens helseorganisasjon - Dette mediet kommer fra Center for Disease Control and Prevention's Public Health Image Library (PHIL), med identifikasjonsnummer nr. 2538. Merk: Ikke alle PHIL-bilder er offentlig domene ; sørg for å sjekke copyright-status og kredittforfattere og innholdsleverandører., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

I sitt kroniske stadium presenterer den infiserte pasienten kardiomegali, hepatomegali, splenomegali, megakolon og megaøsofagus. Disse visceromegaliene er en konsekvens av infiltrasjonen av fibrøst vev som parasitten forårsaker i muskler og nevrologiske fibre i disse organene..

Av Bobjgalindo - Eget arbeid, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Utvidelsen av hjertekamrene er den farligste komplikasjonen av sykdommen og får hjertet til å bli ineffektivt med å pumpe blod. I tillegg kan ineffektive bevegelser som atrieflimmer og ekstrasystoler påvises..

Sirkulasjonsforstyrrelser og anemi

Sykdommer som hemolytisk anemi, overbelastning i portalvenen, kronisk myeloid leukemi og lymfomer, tilstede med forstørret milt eller splenomegali.

Metastatisk kreft

Leveren er en av de viktigste metastasereseptororganene. Både metastatiske og primære levertumorer forårsaker leverforstørrelse eller hepatomegali.

Referanser

  1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, jeg; Baynam, G; Ward, M; Scott, R. J. (2018). En klinisk gjennomgang av generaliserte gjengroingssyndrom i epoken for massivt parallell sekvensering. Molekylær syndromologi. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov
  2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, A. J. (2014). Differensialdiagnoser av gjengroddssyndrom: de viktigste kliniske og radiologiske sykdomsmanifestasjonene. Radiologiforskning og praksis. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov
  3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemann syndrom. GeneReviews® Seattle (WA): University of Washington, Seattle. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov
  4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Syndromer av gjengroing og utvikling av embryonale svulster: en gjennomgang av casuistikken vår de siste 5 årene. Annals of Pediatrics. Hentet fra: analesdepediatria.org
  5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagas sykdom (amerikansk trypanosomiasis). StatePearls. Treasure Island (FL). Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov

Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.