De Heinz-kropper er patologiske granuleringer eller inneslutninger som vises i periferien av røde blodlegemer eller erytrocytter. De dannes ved denaturering av hemoglobin under visse unormale forhold. Denaturert hemoglobin feller og akkumuleres på erytrocyttmembranen.
Hemoglobinutfelling kan ha flere årsaker, men den viktigste skyldes mangel eller dysfunksjon av enzymet glukose - 6-fosfatdehydrogenase. Dette enzymet er viktig i derivasjonsveien til heksose-monofosfat.
Denne veien er nødvendig for vedlikehold av erytrocyten, spesielt er den ansvarlig for å produsere reduserte NAPH-molekyler. Dette virker igjen ved å redusere glutation, en nødvendig tilstand for å beskytte hemoglobin mot virkningen av peroksider (oksidativt stress)..
Enzymmangel kan skyldes genetiske defekter eller mutasjoner. Det er mange avvikende varianter, blant dem er Middelhavet, asiatisk og afrikansk. Andre årsaker inkluderer ustabile hemoglobinopatier og medikamentinduserte hemolytiske anemier..
Heinz-kropper er synlige når spesielle flekker brukes, siden de vanlige flekkene av blodutstryk ikke flekker dem.
Med spesiell farging virker Heinz-kroppene lilla eller fiolette og måler 1 til 2 mikron. Det mest brukte basisfargestoffet er lyst cresylblått, men cresylfiolett kan også brukes..
Artikkelindeks
Heinz-kropper blir sett på som små lilla runde inneslutninger som ligger mot periferien av den røde blodlegememembranen. Disse er vanligvis stive. De vises vanligvis i både unge og modne erytrocytter.
Det kan være ett til flere Heinz-kropper i samme røde blodlegemer..
Eksentrocytter kan også sees i flekker fra pasienter med glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel. Eksentrrocytter er erytrocytter som har en unormalt eksentrisk blekhet, det vil si at den ikke er sentral. Disse cellene er kjent som bittceller..
For å forstå hvorfor Heinz-legemer dannes, er det nødvendig å forklare at erytrocyten er en celle som ikke har en kjerne, og det har heller ikke visse organeller som mitokondrier; av denne grunn klarer de ikke å syntetisere protein og lipider. De er heller ikke i stand til å bruke oksidativ metabolisme.
Imidlertid trenger erytrocyten for å overleve bare å generere 4 grunnleggende elementer, som er: adenosintrifosfat (ATP), redusert nikotinamid-dinokleotid (NAPH), redusert glutation (GSH) og 2,3-difosfoglyserat (2,3-DPG).
De røde blodlegemene bruker ATP for å opprettholde lipidene i membranen og dermed bevare fleksibiliteten, i tillegg til å opprettholde riktig funksjon av transmembrane protonpumper, og dermed regulere strømmen av natrium og kalium.
NAPH brukes til å redusere jern fra hemoglobin og redusere glutation.
For sin del er GSH avgjørende for beskyttelsen av hemoglobin, da det forhindrer denaturering av peroksidens oksidative virkning..
Til slutt er 2,3-DPG viktig slik at hemoglobin kan frigjøre oksygen i de forskjellige vevene. I tillegg til at det er ansvarlig for å opprettholde den fysiologiske deformiteten til erytrocyten, noe som er viktig slik at de røde blodcellene kan passere gjennom de minste karene.
Alle disse molekylene dannes gjennom forskjellige metabolske veier for energiproduksjon. Dette er: den glykolytiske banen Embden-Meyerhof, Luebering-Rapaport-banen og shunt-banen for heksose-monofosfat..
Den første ruten genererer 75% av energien som erytrocyten trenger. I den produseres ATP-molekyler. En svikt i denne veien vil generere kortvarige røde blodlegemer eller tidlig død (hemolytisk syndrom).
Den andre ruten er å samle 2,3 DPG i de røde blodlegemene; dette er nødvendig for å øke affiniteten til hemoglobin for oksygen.
I det tredje genereres NAPH som er nødvendig for å produsere en tilstrekkelig mengde GSH, dette er igjen viktig for å holde hemoglobin i god stand. En mangel på denne veien fører til denaturering av hemoglobin. Når denaturert, faller den ut og danner Heinz-kroppene.
Hovedfeilen i denne banen skyldes mangel på enzymet glukose-6-fosfat-dehydrogenase (G6PD).
To typer fargestoffer kan brukes til å vise Heinz-legemer: lys cresylblå og cresyl violet..
Forbered en 0,5% fargestoffløsning med saltvann og filter. Noe av det nevnte.
Plasser en dråpe blod i et prøverør med antikoagulant. Tilsett deretter 4 dråper matfargestoffer og bland.
-Inkuber ved romtemperatur i omtrent 10 minutter..
-Med blandingen kan du lage ferske pålegg eller suspensjoner. Observer under et mikroskop og tell røde blodlegemer som har Heinz-kropper. For å rapportere prosentandelen av erytrocytter med Heinz-legemer, observeres 1000 røde blodlegemer og følgende formel blir brukt.
% av GR med Heinz-kropper = (antall GR med Heinz-kropper / 1000) X 100
Det er en medfødt enzymsykdom med akutt hemolyse. Det påvirker mer enn 400 millioner mennesker i verden. I Spania kan bare rundt 0,1 - 1,5% av befolkningen bli berørt. Det er en arvelig sykdom knyttet til X-kromosomet.
Enzymet kan produseres unormalt. Det er avvikende varianter som Middelhavet, asiatisk og afrikansk.
Hvis enzymet ikke utfører sin normale funksjon, produseres ikke NAPH. Uten NAPH kan glutationmolekyler ikke reduseres, og derfor er erytrocyten ikke i stand til å beskytte hemoglobin mot oksidativt stress..
I dette scenariet forblir hemoglobin ubeskyttet og denaturerer i nærvær av oksidasjonsmidler, og utfelles og akkumuleres i form av konglomerater på membrannivå. Dette forårsaker stivhet i cellen og forårsaker lysis av erytrocyten..
Noen tilstander kan stimulere hemolytisk anemi, som eksponering for oksidasjonsmidler, lider av visse infeksjoner eller spiser ferske bønner (fabismus).
Generelt manifesterer denne medfødte sykdommen seg ved anfall som er selvbegrensede. Symptomer når intravaskulær hemolytisk krise oppstår er: magesmerter, lumbal smerte, generell ubehag, mørk urin. Krisen kan oppstå etter å ha fått en infeksjon, ved å innta fava-bønner eller ved å ta medisiner.
Noen hemoglobinopatier kan forekomme med utseendet til Heinz-legemer i membranen av erytrocytter. Dette kan skyldes tilstedeværelsen av ustabile hemoglobiner som lett denatureres..
For eksempel forekommer hypokrom mikrocytisk anemi i hemoglobin H-sykdom med nærvær av Heinz-kropper..
Hos pasienter med mangel på enzymet glukose-6-fosfatdehydrogenase, kan hemolytiske kriser genereres ved inntak av visse medisiner, for eksempel:
-Antiparasitt: Antimalarial
-Antibiotika: nalidiksyre, sulfonamider, nitrofurantoin, kloramfenikol, sulfoner, blant andre.
Arvelig sykdom som forårsaker anemi på grunn av en abnormitet i syntesen av en eller flere av hemoglobinkjedene. For eksempel alfa-thalassemia og beta-thalassemias.
Under begge forhold er det et overskudd av en av kjedene. Disse har en tendens til å utfelle og danne Heinz-legemer, noe som akselererer eliminasjonen av denne røde blodcellen..
Makrofager i milten har en funksjon kalt ginning eller pitting, som er ansvarlig for å eliminere Heinz-legemer fra erytrocytter, så vel som andre typer inneslutninger.
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.