De lilla sykdom, Også kjent som idiopatisk trombocytopenisk purpura, det er en patologi av autoimmun opprinnelse preget av tilstedeværelse av blodplateforandring. Det er vanligvis klassifisert i hematologiske lidelser.
Det er definert klinisk av tilstedeværelsen av episoder av slimhinne- og kutanblødning, menorragi, vedvarende blødning på grunn av traumer, petechiae, purpura, blåmerker, gingivorrhagia, ecchymosis, etc..
Opprinnelsen til trombocytopen purpura er funnet i en autoimmun prosess som genererer forskjellige antistoffer mot blodplater og deres produksjon på medullært nivå. Gitt den kliniske mistanken er det viktig å utføre ulike laboratorietester for å bekrefte diagnosen: hemogram, blodkoagulasjonsanalyse, vevsbiopsi, benmargsaspirasjon, etc..
For tiden er det forskjellige terapeutiske tilnærminger for behandling av purpurasykdom: plasmautveksling, administrering av glukokortikoider, blodplater, splenektomi, etc..
Artikkelindeks
Idiopatisk trombocytopen purpura ble opprinnelig beskrevet av den tyske medisinske spesialisten Paul Gottlieb Werlhof i år 1735. På grunn av dette var den i de første øyeblikkene kjent som Werlhofs sykdom..
Senere publiserte Paul Kznelson i 1916 den første rapporten der han henviste til en vellykket terapeutisk tilnærming for trombocytopenisk purpura, splenektomi..
Allerede i 1951 assosierte en gruppe forskere dannet av Willaim, Harrington og Holigsworth egenskapene til denne patologien med en forstyrrelse av autoimmun opprinnelse..
Idopatisk trombocytopen purpura er en autoimmun sykdom preget av tilstedeværelsen av blodplate penia og som vanligvis vises i ungdomsårene. Det er en patologi hvis grunnleggende kliniske forløp fører til utvikling av blåmerker og blåmerker, plutselig eller overdreven blødning, blant andre tegn.
På et spesifikt nivå er denne patologien definert som en type trombocytopeni, det vil si en unormal og patologisk reduksjon i blodplatennivået..
Blodplater er celler som er en del av blodmaterialet vårt. Dens essensielle funksjon er dannelse av blodpropp og reparasjon av blodkar som er skadet og / eller skadet..
Disse cellene er spesialiserte i å opprettholde strukturen og integriteten til blodkarene i kroppen vår og hjelper i tillegg til å forhindre og kontrollere blødning gjennom akselerasjon av koagulering..
Under optimale forhold forventes det at vi har blodplatinnivåer på 150 000 til 400 000 / mc. Imidlertid kan mindre enn 150 000 føre til betydelige medisinske komplikasjoner knyttet til blødning og blodpropp..
Trombocytopeni eller trombocytopeni kan vises på grunn av forskjellige faktorer:
I tilfelle av idiopatisk trombocytopenisk purpura, er fraværet av blodplater assosiert med utviklingen av patologiske autoimmune prosesser..
Statistiske analyser indikerer at trombocytopenisk purpura har en forekomst på 1 tilfelle per 25.600-50.000 innbyggere i befolkningen generelt hvert år.
I USA er forekomsten av denne patologien vanligvis rundt 3,3 tilfeller per 100 000 innbyggere i voksen alder hvert år. For sin del når utbredelsen 9,5 tilfeller per 100 000 mennesker.
Det kan påvirke hvem som helst, selv om det har et prevalensforhold på 1,3; 1, og er oftere hos kvinnekjønnet. Denne sykdommen kan også forekomme i alle aldersgrupper, men det er vanligere at de første manifestasjonene vises i barndommen..
Omtrent 40% av de diagnostiserte tilfellene tilsvarer pasienter under 10 år. Forekomsten er veldig høy i aldersgruppen 2 til 4 år.
I den pediatriske befolkningen har trombocytopenisk purpura en årlig forekomst på ca 5,3 tilfeller per 100 000 barn. Når det gjelder menn, er to alderstopper identifisert. Det påvirker spesielt de under 18 år og eldre.
Trombocytopenisk purpura er en patologi som hovedsakelig er relatert til kliniske manifestasjoner av hemorragisk natur.
Selv om det i noen tilfeller er lave blodplatinnivåer som en asymptomatisk medisinsk tilstand, inkluderer noen av tegnene og symptomene som er mest forbundet med idiopatisk trombocytopen purpura:
Gjentatt og spontan blødning er et av kardinaltegnene til denne patologien.
Personer med idiopatisk trombocytopen purpura har en alvorlig risiko for spontan blødning og blåmerker. Selv om det kan vises i ethvert område, er dette symptomet mer forbundet med blødning fra tannkjøttet eller nesen.
Blodmateriale kan også sees i avfall, som urin.
I de mest alvorlige tilfellene der antall blodplater er minimalt, risikerer de berørte personene å få dødelig blødning (gastrointestinale, indre, intrakranielle blødninger, etc.).
I det medisinske feltet er ecchymosis begrepet som vanligvis brukes til å referere til tilstedeværelsen av blåmerker, ofte kjent som blåmerke. Disse lesjonene er definert som en opphopning av blodmateriale på hudnivå..
De etiologiske årsakene til blødning under huden er vidt forskjellige: skader og traumer, immunforstyrrelser, allergiske reaksjoner, medisinske behandlinger, aldring av huden, etc..
De kan ta forskjellige presentasjoner eller kliniske former, fra definerte og lokaliserte hematomer til store berørte hudområder.
Petechiae er en type lidelse relatert til subkutan blødning. Visuelt blir de vanligvis identifisert som en rødlig flekk, som ligner på blod. De når vanligvis en utvidelse på noen få millimeter og ved noen få anledninger på centimeter.
Dens utseende skyldes flukten av en redusert mengde blod fra en kapillær eller blodkar plassert under overfladiske lag av huden..
Denne typen medisinske funn, sammen med andre, er vanligvis indikatorer på alvorlige patologier. De kan indikere vaskulitt, trombopeni, smittsom prosess, etc..
Det er en hudsykdom preget av utseendet på lilla lesjoner på forskjellige steder i huden eller i slimhinnene i kroppen..
I likhet med de forrige skyldes de blodlekkasjer under overflatelagene i huden. Den har vanligvis en omtrentlig forlengelse på ca 4 til 10 mm.
Når purpura når en amplitude større enn 4 mm, kalles de petechiae, og hvis den overstiger en centimeter kalles den ecchymosis.
Dette begrepet brukes til å referere til blødningsepisoder som plutselig dukker opp i tannkjøttet, på muntlig nivå.
Selv om det vanligvis er en veldig hyppig medisinsk tilstand hos de som ofte er i akuttmedisinske tjenester, kan det ved noen anledninger være relatert til alvorlige patologier, for eksempel karsinomer..
Blodproppsavvik og blødningsepisoder kan også forstyrre menstruasjonssyklusen. Hos kvinner som er rammet av idiopatisk trombocytopenisk purpura, er det mulig å observere menstruasjonsperioder definert av kraftig og / eller langvarig blødning..
Det er en patologi som krever behandling og medisinsk inngrep, da den kan forårsake ulike komplikasjoner som anemi eller episoder med akutt smerte.
Epistaxis er det medisinske begrepet som brukes til å referere til neseblod.
I tillegg til tegnene og symptomene beskrevet ovenfor, kan det oppstå andre mer alvorlige manifestasjoner som setter overlevelsen til de berørte menneskene i fare..
De vanligste er massiv indre blødning eller blødning i sentralnervesystemet..
Hos de fleste av de berørte er trombocytopen purpura assosiert med autoimmune lidelser som forårsaker ødeleggelse av blodplater..
Pågående undersøkelser har ennå ikke vært i stand til å identifisere den etiologiske årsaken til denne immunprosessen, og det er derfor den ofte blir referert til som en idiopatisk lidelse.
Hos andre mennesker kan det kliniske løpet av trombocytopeni purpura være assosiert med noen risikofaktorer:
I møte med mistenkelige kliniske tegn og symptomer er det nødvendig med en analyse av familie og individuell medisinsk historie og en fullstendig klinisk undersøkelse..
Laboratorietester vil være essensielle: hemogram, blodkoagulasjonsanalyse, vevsbiopsi, ryggmargs etc..
De vanligste terapeutiske tilnærmingene i trombocytopen purpura inkluderer:
Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.